外陰卡波西肉瘤別名：外陰Kaposi肉瘤
外陰卡波西肉瘤
(一)發(fā)病原因
目前認為與外陰卡波西肉瘤發(fā)生密切相關(guān)的為人類(lèi)單純皰疹病毒-8(又稱(chēng)KSHV)。從血清學(xué)及生物化學(xué)方面提示本病和巨細胞病毒感染有關(guān)，因在艾滋病病人中發(fā)病率高，故支持病毒學(xué)說(shuō)。關(guān)于外陰卡波西肉瘤的病因學(xué)研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創(chuàng )傷與職業(yè)因素、感染因素等等假說(shuō)，但都沒(méi)有得到充分的證實(shí)。現在普遍認為，在機體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起Kaposi肉瘤的發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結節，亦可呈灰黃色。斑片不規則形，邊界大致清楚。斑塊表面高低不平、厚薄不一，類(lèi)似多個(gè)結節相互融合。表面皮膚潰瘍，伴黃色滲出液。
鏡下分3種類(lèi)型：混合細胞性、單細胞性和間變性，又可按腫瘤中血管成分的數量以及梭形細胞形態(tài)分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學(xué)類(lèi)型。早期真皮內可見(jiàn)血管分布增加，伴間質(zhì)水腫，炎細胞浸潤，并有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積。當病變進(jìn)展時(shí)，炎細胞減少，出現梭形細胞區，與血管瘤樣區相混雜。梭形細胞束似纖維肉瘤樣，但其中有含紅細胞的裂隙，細胞內、外可見(jiàn)大小不等的PAS陽(yáng)性透明小體。再進(jìn)展則小血管逐漸閉塞，梭形細胞胞核變大，深染，核分裂象增多，最終形成高度惡性肉瘤樣。
電鏡下見(jiàn)腫瘤由分化不同的腫瘤細胞和腫瘤性血管構成。腫瘤性?xún)绕ぜ毎刑卣餍缘腤eible-Palade小體，腫瘤性周細胞多有基膜包繞，含有微絲，甚至可見(jiàn)到密體和密斑。
瘤血管內皮細胞，FⅧ陽(yáng)性，部分梭形細胞也呈陽(yáng)性。另外，CD34和CD31均呈陽(yáng)性。
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