外陰卡波西肉瘤別名：外陰Kaposi肉瘤
可表現為外陰緩慢生長(cháng)的塊物伴外陰的瘙癢和燒灼感，或有外陰疼痛和陰道排液。體檢時(shí)可見(jiàn)紅、褐或藍色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結節，呈息肉狀或乳頭狀。大多有表面皮膚破潰并伴發(fā)下肢淋巴水腫。Hall等(1979)報道見(jiàn)大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛星結節。
1.經(jīng)典型(歐洲型) 病人多發(fā)生于50～70歲，早期損害最常見(jiàn)于下肢遠端及手與前臂處，逐漸向軀干發(fā)展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，以后增大融合形成大的斑塊或結節，結節硬如橡皮，局部腫脹，以后可發(fā)明顯的淋巴水腫。后期斑塊與結節可出現于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見(jiàn)，病情緩慢進(jìn)行時(shí)可出現新結節，常自發(fā)出血或外傷后出血，并逐漸增大，可發(fā)生潰瘍，甚至發(fā)生壞疽，需要截肢。然而特別是早期，也可出現緩解期，幾乎所有結節均自然消退，遺留萎縮及瘢痕。伴有瘙癢、燒灼或疼痛。
內臟病變占10%，胃腸道最常見(jiàn)，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特征，為骨質(zhì)疏松、囊腫形成甚至侵蝕皮質(zhì)，有診斷價(jià)值，而且表明病變已廣泛。在兒童可發(fā)生眼瞼及結合膜損害。淋巴細胞系統受侵犯，常見(jiàn)為單核細胞增多，其次為嗜酸性細胞增多。本病死亡率10%～20%。
2.非洲型 非洲熱帶地區發(fā)病率高，分為4個(gè)亞型，結節亞型可自行緩解;鮮紅色亞型易破潰出血而繼發(fā)感染;浸潤亞型呈深部浸潤，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質(zhì)破壞;淋巴結病亞型多見(jiàn)于小孩及年輕人，預后極差，化療能緩解，皮損可有可無(wú)。
3.艾滋病病人的Kaposi肉瘤 多見(jiàn)于25～50歲，進(jìn)展快，死亡率高，初為紅色斑，周?chē)@以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以后形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大。頸、軀干、上肢多見(jiàn)，下肢較少。由于病人細胞免疫功能?chē)乐厝毕荩瑩p害多發(fā)，遍及全身，對稱(chēng)分布。
4.與移植有關(guān)的Kaposi肉瘤 發(fā)生于器官移植后應用免疫抑制劑時(shí)，皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及內臟受累，病情進(jìn)展快，停用免疫抑制劑后皮損可自愈。
診斷需結合臨床及組織病理學(xué)檢查。早期損害如顏色、發(fā)病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開(kāi)始水腫明顯，則較困難。
本瘤形態(tài)多變，可誤為化膿性肉芽腫，但后者缺乏梭形細胞成分。還要與桿菌性血管瘤病、其他肉瘤等鑒別。另外，需注意與動(dòng)靜脈瘺形成的假性Kaposi肉瘤區別，后者雖組織學(xué)上也顯示毛細血管、成纖維細胞增生和紅細胞滲出，但無(wú)血管裂隙和非典型性梭形細胞，并可表現為患處皮溫升高、多毛、多汗及聽(tīng)到患處連續性血管雜音或觸到震顫。
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