髓內腫瘤

(一)發(fā)病原因
髓內腫瘤以室管膜瘤常見(jiàn)，其次為星形細胞瘤，但在統計髓內腫瘤時(shí)，因部分室管膜瘤好發(fā)于馬尾圓錐部位，討論髓內腫瘤時(shí)，馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類(lèi)病例。其他腫瘤包括血管網(wǎng)織細胞瘤、海綿狀血管瘤、脂肪瘤、轉移癌和結核球，少見(jiàn)占位病變有囊蟲(chóng)、黑色素瘤等。按病變部位分，以頸胸段最常見(jiàn)，占80%以上。脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞有密切關(guān)系，但根本原因尚不清楚。血管網(wǎng)織細胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中，頸段明顯高于胸段的發(fā)病率，頸段髓內室管膜瘤是胸段的2倍，而星形細胞瘤、頸胸段髓內腫瘤的發(fā)病率幾乎各占50%左右。
(二)發(fā)病機制
1.星形細胞瘤 大約3%的中樞神經(jīng)系統星形細胞瘤起源于脊髓內。這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但似乎已30歲年齡組居多。兒童組髓內腫瘤也較為常見(jiàn)。大約60%的腫瘤發(fā)生于頸椎和頸胸交界部位的脊髓內。胸椎、腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發(fā)生，但終絲部位較為少見(jiàn)。
脊髓星形細胞瘤在組織學(xué)、生物學(xué)行為和自然史方面可表現為異型性。這些腫瘤包括低級別纖維性和毛細血管型星形細胞瘤，惡性星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤及神經(jīng)節膠質(zhì)細胞瘤，偶見(jiàn)少枝膠質(zhì)細胞瘤。大約90%的兒童星形細胞瘤系良性，其中以纖維型Ⅰ級和Ⅱ級為主。大約1/3幼稚的毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節膠質(zhì)細胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大約10%兒童膠質(zhì)細胞瘤，系惡性星形細胞瘤或膠質(zhì)母細胞瘤。纖維型星形細胞瘤以成年人居多。幼稚型毛細胞型星形細胞瘤和神經(jīng)節膠質(zhì)瘤較為罕見(jiàn)，通常主要多見(jiàn)于青年期。成人毛細胞型星形細胞瘤，通常富含毛細胞的特殊結構，尚不清楚是否富含毛細胞特征預示病變預后良好。
2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最為常見(jiàn)的髓內腫瘤。它可發(fā)生于任何年齡組，但以中年人最為常見(jiàn)。男女比例幾乎均等。存在一系列的組織學(xué)亞型，細胞型室管膜瘤是最常見(jiàn)的類(lèi)型，但上皮型、纖維型、室管膜下瘤型、黏液乳頭型或混合型也較為常見(jiàn)。大部分組織學(xué)上為良性。雖然無(wú)囊性包膜形成，這些膠質(zhì)細胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境，很少浸潤鄰近的脊髓組織。
3.血管網(wǎng)織細胞瘤 血管網(wǎng)織細胞瘤占脊髓髓內腫瘤的3%～8%。15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合征，系常染色體異常缺陷性疾患。這些腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但青少年較為罕見(jiàn)。血管網(wǎng)織細胞瘤系血管源性良性腫瘤，邊緣清晰，包膜完整，與軟膜有附著(zhù)粘連結構，一般腫瘤位于背側或背側方。
4.其他腫瘤 胚胎源性腫瘤及囊腫很少發(fā)生于髓內部位。脂肪瘤是最常見(jiàn)的胚胎發(fā)育異常性腫瘤，大約占髓內腫瘤的1%。這些并非為真性腫瘤，起源于胚胎中胚層組織。它們可因脂肪代謝沉積而增加，在青壯年期增大并產(chǎn)生癥狀，這些病變被認為是類(lèi)髓內病變，因為它們通常位于軟膜下部位。轉移瘤約占髓內腫瘤的2%，肺癌及乳腺癌是最常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤來(lái)源。黑色素細胞瘤、黑色素瘤、纖維肉瘤、黏液瘤亦為最常見(jiàn)的髓內轉移瘤。血管畸形，特別是海綿狀血管瘤亦被認為是髓內腫瘤。