原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
尚不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：
1.病毒學(xué)說(shuō) 有人從非洲兒童的淋巴瘤中分離出一種特殊的類(lèi)皰疹病毒(EB病毒)，約8%淋巴瘤病人體內可發(fā)現有高滴定度的EB病毒抗體。故設想，惡性淋巴瘤的產(chǎn)生可能與EB病毒有直接的關(guān)系。
2.電離輻射損傷 長(cháng)期接受放射性物質(zhì)和放射線(xiàn)，如放射治療及放射工作者，其淋巴瘤的發(fā)生率較正常人群高。故認為電離輻射損傷可能與發(fā)病有關(guān)。
3.免疫抑制和缺陷 在臨床工作中常見(jiàn)接受大劑量的激素治療和使用環(huán)磷酰胺等藥物，后期導致惡性淋巴瘤的發(fā)生。這可能由于免疫調節功能的受損而導致T或B淋巴細胞失去控制而發(fā)生異常性增生。
4.遺傳因素 在淋巴瘤病人的染色體檢查中，常可見(jiàn)到染色體14、17、18和X的異常。設想染色體異常可能由于先天性染色體畸變，或是由于DNA受到損傷使其修復功能異常有關(guān)。偶爾見(jiàn)有家族類(lèi)病的報道。
目前對本病的組織起源問(wèn)題有較一致意見(jiàn)：Janea Lamovec MD等報道8例本病，其中6例導管上皮或小葉上皮有淋巴細胞浸潤，這種上皮淋巴侵犯現象顯示了與胃腸道和呼吸道等各種黏膜相關(guān)淋巴組織相似的一個(gè)重要特征。Pattil Cohen (1991)等認為絕大部分該病是由B細胞起源，認為本病是一種淋巴組織相關(guān)淋巴腫瘤，在擁有黏膜相關(guān)淋巴組織中發(fā)生，而且組織細胞學(xué)起源絕大多數是B細胞起源。
(二)發(fā)病機制
關(guān)于乳腺惡性淋巴瘤的來(lái)源，多數學(xué)者認為乳腺是一種黏膜相關(guān)淋巴組織的潛在部位，乳腺原發(fā)惡性淋巴瘤是一種黏膜相關(guān)淋巴組織腫瘤(MALT)，與乳腺導管周?chē)腿橄傩∪~內淋巴組織惡變呈瘤樣增生有關(guān)。也有人認為來(lái)源于血管外皮幼稚未分化的間葉細胞。
1.發(fā)生部位與病程 Membo報道，本病發(fā)病時(shí)間最短6周，最長(cháng)達12個(gè)月，多在2～4個(gè)月。腫瘤多位于乳腺的外上象限內，單側多見(jiàn)，偶有雙側。左、右兩側乳腺發(fā)生機會(huì )相當，無(wú)明顯差異。
2.病理形態(tài) 與乳腺其他惡性腫瘤相比，原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤的病理改變有如下特點(diǎn)。
(1)大體形態(tài)：腫瘤多為結節狀，質(zhì)地稍硬，無(wú)包膜或有假包膜。切面為灰白色，實(shí)質(zhì)性組織細膩呈魚(yú)肉狀，可見(jiàn)有出血和壞死。
(2)組織形態(tài)：乳腺惡性淋巴瘤絕大部分為非霍奇金惡性淋巴瘤。鏡下見(jiàn)乳腺惡性淋巴瘤具有其他部位惡性淋巴瘤的共同點(diǎn)。乳腺惡性淋巴瘤的特點(diǎn)是：瘤細胞彌漫分布，細胞成分單一，多為彌漫性大粒細胞型(圖1)，彌漫性大無(wú)粒細胞型和彌漫性小粒細胞型，其他類(lèi)型少見(jiàn)，無(wú)聚集成巢的傾向。可見(jiàn)豐富的新生薄壁血管，瘤細胞在小葉和導管間彌漫浸潤，而導管不被破壞，腔內無(wú)瘤細胞及炎性滲出物。
3.Rye會(huì )議分型 1996年Rye會(huì )議將乳腺惡性淋巴瘤分為4型：
①淋巴細胞為主型;
②結節硬化型;
③混合細胞型;
④淋巴細胞消減型。
4.轉移途徑 乳腺惡性淋巴瘤大多見(jiàn)血行及臨近淋巴結侵犯兩種形式播散。