原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤別名：乳腺結外惡性淋巴瘤
本病的臨床特征與乳癌相似，表現為生長(cháng)迅速的乳腺腫塊，常伴有不同程度的發(fā)熱。腫塊多為單側，少見(jiàn)雙側，多位于外上象限內。查體可見(jiàn)腫塊呈結節狀或分葉狀，質(zhì)地硬韌，早期邊界清楚，可活動(dòng)，與皮膚及胸壁無(wú)粘連，無(wú)乳頭凹陷及溢液。腫塊巨大時(shí)可占據整個(gè)乳房，表面皮膚菲薄，血管擴張，甚至破潰。多數病變局限在乳腺內，以后則播散致全身，招致死亡。
若發(fā)現病人乳房?jì)扔卸鄠€(gè)散在活動(dòng)性結節，似癌瘤時(shí)宜考慮本病。詳細檢查體表淋巴結、肝脾等有無(wú)腫大，以排除全身淋巴瘤和白血病浸潤。有人指出：原發(fā)性乳腺惡性淋巴瘤必須符合下列條件：
①要求病理材料符合嚴格的技術(shù)要求;
②乳腺內的淋巴瘤必須與乳腺組織緊密相連;
③在乳腺腫物出現之前無(wú)其他部位的惡性淋巴瘤存在;
④乳腺淋巴瘤是臨床上最初的或惟一的原發(fā)病變，對于其他難以確診的病變需行病理做出診斷。
本病需要與髓樣癌和乳腺假性淋巴瘤相鑒別，因兩者在臨床表現與組織學(xué)所見(jiàn)均與惡性淋巴瘤相似。
1.髓樣癌 兩者的臨床表現及組織學(xué)所見(jiàn)均很相似，特別是髓樣癌間質(zhì)內有大量淋巴細胞浸潤時(shí)可掩蓋癌腫，使兩者更為相似。須借助病理切片和特殊染色加以區分。髓樣癌多邊界清楚，瘤細胞不與周?chē)M織交織，癌細胞可見(jiàn)聚集傾向。嗜銀染色可見(jiàn)網(wǎng)狀纖維圍繞細胞團外周，癌腫結構被顯示出來(lái)，癌腫內無(wú)網(wǎng)狀纖維。浸潤的淋巴細胞分化成熟多集中于癌腫邊緣(圖2)。另外，癌細胞異形明顯。
近年來(lái)，免疫酶標技術(shù)的應用，使本病與乳腺癌在鑒別方面有重大突破，王書(shū)倫報道8例中，7例經(jīng)酶標技術(shù)鑒定為B淋巴細胞型，只有1例為未分化型。
2.乳腺假性淋巴瘤 多見(jiàn)于年輕女性，臨床上有外傷史。乳腺內鈍痛的境界不清結節，體積較小，其直徑多不超過(guò)3cm，不累及同側腋下淋巴結。組織學(xué)可見(jiàn)以小葉為單位的成熟淋巴瘤細胞浸潤，淋巴濾泡形成，并可見(jiàn)漿細胞等其他炎細胞。間質(zhì)內可見(jiàn)厚壁血管。
3.實(shí)性腺管癌 組織學(xué)鑒別困難時(shí)，可借助于白細胞共同抗原等免疫組織化學(xué)染色(圖3)。
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