彌漫性胸膜間皮瘤

(一)發(fā)病原因
發(fā)病原因與機制至今仍不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：
1.長(cháng)期接觸石棉被認為是該腫瘤的主要致病因素 所有種類(lèi)的石棉纖維，幾乎都與間皮瘤的發(fā)病機制有關(guān)，但每種纖維的危險性并不相同，最危險的是接觸青石棉，危險性最小是接觸黃石棉。第1次接觸石棉到發(fā)病的潛伏期一般為20～40年，間皮瘤的發(fā)病率與接觸石棉的時(shí)間和嚴重程度成正比。石棉致病理由如下：
(1)動(dòng)物實(shí)驗：石棉液可誘發(fā)胸膜間皮瘤。
(2)惡性間皮瘤中發(fā)現石棉纖維。
(3)石棉工人，特別是工作20～40年者，尸檢發(fā)現間皮瘤發(fā)病率高達3.1%。
2.其他非石棉原因 接觸天然礦物纖維、胸膜腔慢性感染(結核性胸膜炎)以及反復的肺部感染。也有報道接觸放射線(xiàn)后引起胸膜間皮瘤的病例，從接觸放射線(xiàn)到發(fā)現患胸膜間皮瘤的時(shí)間為7～36年，平均16年。
3.猿病40(SV40)感染 在沒(méi)有石棉接觸史的患者中，30%～50%可能與SV40感染有關(guān)。脊髓灰質(zhì)炎流行的年代，數百萬(wàn)的美國人可能因接種沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在腦瘤及間皮瘤患者中分離出SV40。Carbone及其同事在60%的間皮瘤患者中分離出SV40片段，并給大鼠胸腔內注射SV40后成功地誘發(fā)了間皮瘤。
(二)發(fā)病機制
1.病變的早期 肉眼可見(jiàn)在正常或不透明的臟層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結節或薄板塊。隨著(zhù)腫瘤的發(fā)展，這些結節相互融合、生長(cháng)，胸膜表面愈來(lái)愈厚，占據胸膜腔，包囊肺臟使其容積越縮越小，并使受累側胸壁塌陷。
2.病變的晚期 腫瘤結節向四方伸延，連續成片，可累及膈肌、肋間肌、縱隔結構、心包及對側胸膜。一旦心包及縱隔受累，患者可能死于腫瘤對心臟及肺的過(guò)度限制。尸檢病人有50%發(fā)現有血源性轉移，但臨床很少提及。
間皮瘤起源于間皮干細胞，干細胞可以分化為上皮或間質(zhì)細胞。因此，在同一個(gè)腫瘤中同時(shí)發(fā)現兩種細胞的情況很常見(jiàn)。從組織學(xué)意義上講，彌散性或惡性間皮瘤可分為3種類(lèi)型：上皮型、肉瘤(間質(zhì))型、混合型。
上皮型腫瘤細胞的上皮有各種不同的結構，例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀或片狀。多角形上皮細胞有很多長(cháng)而纖細，表面有分支的微絨毛，橋粒，成束的彈力細絲和細胞間腔(圖1)。
纖維型細胞類(lèi)似紡錘狀纖維細胞肉瘤，其細胞呈紡錘狀，平行構形，有蛋形或細長(cháng)形的細胞核，核仁發(fā)育良好(圖2)。
混合型兼有上皮型和纖維型兩種組織結構。從一個(gè)腫瘤塊取活檢時(shí)，從 各個(gè)不同的部位取的標本愈多，則愈像是混合型。
對間皮瘤進(jìn)行組織病理學(xué)診斷很困難。常須借助特殊染色、免疫組化、電鏡等方法加以鑒別腺癌及惡性胸膜間皮瘤。(表1)列出了區分惡性胸膜間皮瘤及腺癌的幾種參數。