(一)治療
目前雖有多種方法治療彌漫性間皮瘤，但尚無(wú)非常有效的治療方法，對于不同的病人、不同的醫療條件，選擇治療的方法有很大不同，但經(jīng)過(guò)某種方法治療，國內外均有少數病人活過(guò)5年，最長(cháng)者達22年，大多數人認為可能與腫瘤自然生存時(shí)間和分期有關(guān)。按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為4期(表2)。
根據臨床表現，Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長(cháng)期生存，根據病變侵襲范圍選擇胸膜剝脫切除術(shù)或胸膜連同累及的組織整塊切除(胸膜肺切除術(shù)、胸膜胸壁切除術(shù)等)。對Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類(lèi)型的病例，無(wú)論治與不治，采用根治性或姑息性手術(shù)及使用化療和放療療效與否，治療后的生存曲線(xiàn)基本相同，其平均生存時(shí)間為18個(gè)月，約10%病例活過(guò)了3年。目前的趨勢是將外科手術(shù)、化療、放療以及支持治療等措施綜合起來(lái)，即爭取行腫瘤減量術(shù)，以便行組織間放療或外部放療。放療后再輔以化療。以控制胸腔積液的再生速度和減輕胸部疼痛癥狀。
1.姑息性治療 惡性胸膜間皮瘤病人的胸腔積液，穿刺吸出后很快又會(huì )出現，用化學(xué)藥劑注入胸膜腔內，造成胸膜粘連，大多數病人的胸腔積液得到控制，這樣胸膜固定術(shù)如果失敗或在擬行診斷性開(kāi)胸的病人，應考慮做胸膜剝脫術(shù)。
惡性胸膜間皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及開(kāi)胸切口播散，但所引起的皮下沉積物很少引起癥狀，因此不必治療，倘若給予病人治療，這些皮下結節還可以作為觀(guān)察療效的指標。
惡性胸膜間皮瘤病人的胸痛是最難處理的癥狀，在晚期特別嚴重，終日持續不停，對放療無(wú)反應，應給予足夠鎮靜止痛劑，包括鴉片類(lèi)制劑以減輕疼痛，安度生命的最后時(shí)刻。
2.外科治療 傳統的手術(shù)方法有：壁/臟層胸膜切除和胸膜全肺切除。這兩種方法被認為是腫瘤多聯(lián)治療中的減瘤方法。用上述任意一種手術(shù)方法完成腫瘤減滅術(shù)使得輔助性放化療的局部效果最大化。
(1)擴大性胸膜肺切除術(shù)：即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、縱隔和心包。此術(shù)式只適用于Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤的病例。嚴重心肺功能損害是此術(shù)的禁忌證。在第4肋間做一標準的后外側開(kāi)胸切口，將堅韌而增厚的壁層胸膜和腫瘤結節一起，鈍性從胸壁剝離，此操作會(huì )引起廣泛出血，可壓迫、電灼和縫扎仔細徹底止血。然后，將縱隔胸膜從肺門(mén)的頂部分開(kāi)，切除氣管旁淋巴結。在前面，于肺尖水平，結扎乳內動(dòng)脈和靜脈，從前胸壁切除與這些血管和胸膜一起的所有可見(jiàn)淋巴結。在后面，切除食管旁和氣管隆突區的淋巴結。從左側后面相應部分切開(kāi)心包。此時(shí)要決定先切肺或先切除膈肌，此順序取決于腫瘤侵犯的部位及其延伸的范圍。橫斷肺門(mén)和血管及支氣管，處理方法像在任何心包內(擴大性)全肺切除一樣。胸膜下部不像膈肌那樣低位，可在游離胸膜后，在胸膜下部皺褶外切除膈肌。為充分暴露，一般要在同側8～10肋間作第2個(gè)切口。因術(shù)中置病人于側臥位，在切除膈肌后，肝臟傾向于由上向縱隔移位，壓迫下腔靜脈，導致心跳和血流障礙。切除膈肌后，其缺損可用Maxkx網(wǎng)或滌綸硅質(zhì)材料修復，也有人用硬脊膜修復。無(wú)論采用任何材料和技術(shù)，都必須做到嚴密不漏，以防止血液或胸腔積液由胸腔流入腹腔;應該用連續縫合法，將膈肌的替代物牢固縫合膈的殘余邊緣，使腹內臟器不能突入或疝人胸腔內。關(guān)胸前應連接胸管于吸引器負壓吸引。擴大性胸膜肺切除術(shù)的手術(shù)死亡率為10%～25%，但療效并不比胸膜切除術(shù)好，故不建議廣泛應用。胸膜全肺切除術(shù)優(yōu)點(diǎn)：①這種方法可以在胸膜腔完全封閉的患者中實(shí)施;②因為已切除了肺組織，術(shù)后可以進(jìn)行大劑量放療;③近期資料表明中位生存期(21個(gè)月)較前提高，手術(shù)死亡率(<5%)較前明顯下降。 胸膜全肺切除術(shù)當然也有一定缺點(diǎn)。這些包括患者對全肺切除的耐受性，例如手術(shù)死亡率高于胸膜切除術(shù)，尤其是老年患者。
(2)胸膜切除術(shù)：此術(shù)非根治性，因腫瘤常累及其下面的肺臟。此手術(shù)并不能改善惡性胸膜間皮瘤病人的生存時(shí)間，但似乎能控制胸腔積液，改善病人的生活質(zhì)量。此外，惡性胸膜間皮瘤所引起的胸痛，有時(shí)在切除胸膜后能緩解，對懷疑為惡性胸膜間皮瘤的病例，擬做診斷性開(kāi)胸活檢時(shí)，應考慮同時(shí)做胸膜切除術(shù)。有大量胸腔積液，而化學(xué)性胸膜固定術(shù)失敗的病例，也可考慮做胸膜切除術(shù)。由上所述，胸膜切除術(shù)是姑息性手術(shù)，其目的是切除壁層胸膜和部分臟層胸膜，以預防胸腔積液復發(fā)及減輕胸痛癥狀。一般沿第6肋間做后外側切口開(kāi)胸，鈍性或銳性游離壁層和部分被腫瘤累及的臟層胸膜，分別從胸壁和肺臟分開(kāi)后摘除，此操作會(huì )引起廣泛出血，可縫扎、電灼和壓迫止血，為預防因熱傳導造成脊髓或臂神經(jīng)叢受損，在脊柱旁及胸腔頂切除腫瘤時(shí)，最好使用高頻氬氣刀。特別要小心留住胸腔頂部及縱隔區的神經(jīng)和血管，盡可能切除腫瘤組織，減小其容積，有利于術(shù)后放療和化療。術(shù)畢置胸腔閉式引流負壓吸引。手術(shù)優(yōu)點(diǎn)包括低手術(shù)死亡率(<2%)，且保留了肺組織，這樣使心肺功能較差的患者可以耐受手術(shù)。缺點(diǎn)包括以下4點(diǎn)：
①如果胸膜腔完全消失，這種手術(shù)方法在技術(shù)上是不可行的;
②對術(shù)后胸腔放療劑量有所限制;
③很快局部復發(fā);
④在葉裂部位很難進(jìn)行細胞減滅術(shù)。壁/臟層胸膜切除術(shù)與胸膜全肺切除術(shù)相比細胞減滅的數量有限。在葉裂部位尤其明顯。
3.化學(xué)治療 蒽環(huán)類(lèi)藥劑被認為對惡性胸膜間皮瘤有效，其次是順鉑、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、長(cháng)春地辛(長(cháng)春花堿酰胺)等，近年來(lái)，統計國內外以阿霉素為主的化療方案，總有效率為20%左右，化療持續到病情不加劇為止。現在輔助化療方案改為卡鉑及紫杉醇(泰素)，以避免阿霉素的心臟并發(fā)癥。術(shù)后4～6周接受4～6個(gè)周期的化療。
4.放射治療 大塊腫瘤局部額外給予擴大性體外放療被認為有效，能緩解某些病例的胸痛及控制胸液，但對疾病本身并無(wú)療效。體外照射40Gy以上有姑息性療效，50～55Gy照射緩解率為67%，少數病人生存5年以上，但幾乎所有病人仍死于復發(fā)或轉移。
腔內放療對少數惡性胸膜間皮瘤有某些反應，且少數病人長(cháng)期療效，看來(lái)有一線(xiàn)希望。主要用的核素是放射性金，它與覆蓋漿膜腔的細胞有親和性，特別適合于治療彌漫性腫瘤，例如間皮瘤。其主要治療效果是由于β質(zhì)粒的放射性，它的穿透力達2～3mm，對早期腫瘤最有效，但很難發(fā)現早期惡性胸膜間皮瘤的病例。早年應用膠體198Au(金)注入胸膜腔內，有活過(guò)5年的少數病例，由于防護困難，目前已很少應用。綜合治療如手術(shù)中照射或核素132Ⅰ、192Ⅰr、32P植入腔內以及術(shù)后體外放療加化療等措施，均無(wú)遠期治愈者。
5.生物免疫基因治療 胸膜腔內γ-干擾素(γ-IFN)注射已應用于一項多中心的Ⅰ期臨床研究。Boutin等在ⅠA期患者應用胸腔內注射γ-干擾素取得了61.5%的有效率。一項在術(shù)中切除腫瘤后胸腔內應用光動(dòng)力學(xué)治療(PDT)的Ⅰ期臨床研究顯示近期應用光敏感劑和激光作為治療手段的可能。在基因治療方面，應用DNA aN作為自殺基因，該基因編碼的一種酶可以在腫瘤細胞內產(chǎn)生毒性產(chǎn)物從而導致細胞的死亡。體外實(shí)驗及動(dòng)物模型的結果證明該法很有前途。在人類(lèi)的Ⅰ期臨床研究中證明腺病毒抗體和中和抗體的上升。
(二)預后
研究發(fā)現由手術(shù)到首次復發(fā)的間期平均為19個(gè)月(5～51個(gè)月)。手術(shù)復發(fā)最常見(jiàn)的為同側胸腔，遠處轉移很少見(jiàn)到。首次復發(fā)患者中35%為局部復發(fā)，26%為腹部，17%為對側胸腔，8%為遠處轉移。