副腫瘤性小腦變性

(一)發(fā)病原因
病因目前并不十分清楚，目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體，稱(chēng)為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關(guān);PCD患者也可出現抗-Hu、抗-Ri抗體，可見(jiàn)小腦損害。約2/3的Hodgkin病PCD患者，經(jīng)免疫組化證實(shí)有抗Purkinje細胞漿抗體。
(二)發(fā)病機制
副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。其發(fā)病機制為患者體內出現對其腫瘤細胞和小腦浦肯野細胞起交叉反應的抗體。抗-Yo抗體常見(jiàn)于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宮癌。抗-Yo抗體為多克隆IgG抗體，在補體的參與下特異性的與小腦皮質(zhì)中浦肯野細胞漿內的小腦變性相關(guān)抗原(CDR)發(fā)生免疫反應，同時(shí)也和腫瘤細胞內的相關(guān)抗原(CDR)起反應。免疫組化顯示Purkinje細胞有一種內質(zhì)網(wǎng)顆粒性細胞質(zhì)標記物，用Westernblot法研究Purkinje細胞蛋白提取物發(fā)現，兩種抗原的分子量分別為34kDa和62kDa。其他腫瘤合并小腦變性的患者體內一般無(wú)抗-Yo抗體存在，但曾有1例報告在非霍奇金淋巴瘤合并小腦變性時(shí)出現抗-Yo抗體陽(yáng)性。在乳腺癌、卵巢癌等無(wú)小腦變性存在時(shí)，不出現這種抗體。無(wú)腫瘤存在的小腦變性也不存在這種抗體。

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