大腦大靜脈瘤別名：大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形
大腦大靜脈瘤
(一)發(fā)病原因
大腦大靜脈起源于引流脈絡(luò)叢中間結(jié)構(gòu)的靜脈回流系統(tǒng)，起初該靜脈不與深部大腦內(nèi)靜脈溝通，大約在胚胎發(fā)育11周時，靜脈后部與大腦內(nèi)靜脈交通，形成大腦大靜脈，靜脈前部退化，最終消失。在胚胎發(fā)育第6～11周期間，如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常，腦靜脈前部不能正常退化閉塞，即可形成動靜脈瘺。這種胚胎學(xué)改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動靜脈交通直接開口于靜脈囊壁，并大多位于囊壁前下方。靜脈瘤的供應(yīng)動脈可來自中腦旁脈絡(luò)叢血管、后脈絡(luò)叢動脈、大腦中動脈、小腦上動脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。
(二)發(fā)病機(jī)制1.病理 本病的主要病理改變是腦動脈與大腦大靜脈之間發(fā)生短路，大量動脈血直接進(jìn)入大腦大靜脈，使其極度擴(kuò)張，呈圓形或卵圓形，靜脈壁灰白，增厚堅韌;有時部分血栓形成，直徑常超過3cm以上。病變范圍內(nèi)腦組織退行性變，萎縮或軟化。
直接導(dǎo)入大腦大靜脈的供應(yīng)動脈87%累及大腦后動脈，50%單純由大腦后動脈供血，多為單側(cè)，且以右側(cè)多見，亦可為雙側(cè)大腦后動脈供血。其他亦可由大腦前動脈、大腦中動脈、小腦上動脈供血。多數(shù)病人屬于上述情況，但也有些病例為腦動靜脈畸形的引流靜脈導(dǎo)入大腦大靜脈，而致使大腦大靜脈顯著擴(kuò)張，此種情況一般動靜脈畸形較大，病變內(nèi)動靜脈瘺也較大?？傊?，大腦大靜脈瘤是因長期高壓力的動脈血流，促發(fā)一系列的血流動力學(xué)變化，而導(dǎo)致靜脈壁動脈化的結(jié)果。
2.發(fā)生機(jī)制 本病發(fā)生的兩個基本機(jī)制為動靜脈短路造成的高壓血流沖擊及硬腦膜靜脈竇的閉塞。其發(fā)生過程。
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