眼假組織胞質菌病綜合征

(一)發(fā)病原因
致病微生物莢膜組織胞質菌(histoplasma capsulatum)是二相真菌，屬子囊菌綱。菌絲體期是在土壤中生長，而酵母期則存在動物體內。原發(fā)性組織胞質菌病可通過吸入孢子或菌絲片段而感染。盡管全身組織胞質菌感染可發(fā)生于世界各地其中包括中國，但POHS似乎僅是美國俄亥俄州和密西西比河流域的地方病。
POHS推測與組織胞質菌感染有關，這種推測基于患者均在或曾在美國俄亥俄州和密西西比河流域居住以及組織胞質菌素皮膚試驗陽性。但至今在POHS患者的典型病灶中仍無法分離出病原體，也未能培養(yǎng)出組織胞質菌。組織病理學的檢查主要是視網(wǎng)膜下的纖維及血管增生。發(fā)病機制是組織胞質菌在全身感染的同時脈絡膜發(fā)生了局部感染。局部的炎癥消退后即形成萎縮斑。變態(tài)反應或其他因素可促進萎縮斑處產(chǎn)生CNV，破壞Bruch膜長入視網(wǎng)膜下，最后形成盤狀纖維血管瘢痕。另外，感染也可影響色素上皮和脈絡膜毛細血管，導致漿液性或出血性視網(wǎng)膜脫離，最終也可形成纖維瘢痕。
(二)發(fā)病機制
本病可經(jīng)由呼吸道、皮膚、黏膜及胃腸鏡傳入，流行區(qū)患者及感染動物的糞便等排泄物均可帶菌。當病原菌侵入人體后，視患者抵抗力情況可表現(xiàn)為原發(fā)或播散性感染?；颊咭阅行詾槎?，兒童患者易發(fā)展為進行性，實驗室工作人員也可被感染。組織胞質菌侵入眼內后首先進入脈絡膜內，然后再侵及視網(wǎng)膜外層組織。玻璃體內一般無炎性反應。病理學主要特點為結節(jié)性肉芽腫性脈絡膜炎，可能為病原菌引起的一種局部組織過敏反應。黃斑部病變表現(xiàn)為Bruch膜破裂及新生血管形成，從而血液成分可滲漏到RPE下方或視網(wǎng)膜下，或誘發(fā)視網(wǎng)膜下血管膜形成。此種出血性黃斑病變易于發(fā)生纖維化，形成盤狀瘢痕。病變晚期，肉芽腫性炎癥亦可侵及虹膜睫狀體。