彼得異常

(一)發(fā)病原因
彼得異常的病因尚不完全了解，但從組織病理學(xué)和電鏡發(fā)現不同的改變，認為不是單一原因。起初認為是由于子宮內感染(Von Hipple角膜內潰瘍)，這種學(xué)說(shuō)認為通過(guò)羊水或胎盤(pán)獲得子宮內角膜炎，導致角膜穿孔，使虹膜-晶狀體隔前移，造成角膜后缺損，角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連。這些改變亦可由深層角膜膿腫引起，膿液向前房?jì)纫鳎瑹o(wú)角膜穿孔。國外報告在21名患者中，有5位母親有先天性角膜中央厚的混濁及中央部前粘連。在懷孕的最初3個(gè)月有過(guò)病毒性特別是風(fēng)疹感染。還報道一例彼得異常的單眼患者存在先天性巨細胞病毒感染，對側眼為正常眼。用電子顯微鏡檢查了一批彼得異常患者的標本，顯示角膜后基質(zhì)的細胞為慢性炎性細胞，用光鏡檢查被破壞的基質(zhì)可見(jiàn)不正常的成纖維細胞及組織細胞。在伴有晶狀體異常的患者，可能是由于晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。
(二)發(fā)病機制
對彼得異常的發(fā)病機制仍有爭論。Tripethi認為中央部角膜的缺陷是由于在胚胎10～14mm時(shí)，視杯邊緣第一和第二間葉細胞(mesenchymal cell)停止向內生長(cháng);角膜后彈力層異常和內皮細胞的喪失，是由于原發(fā)性間葉細胞的缺陷，這一缺陷可能進(jìn)一步受到晶狀體泡分離延遲或分離不全的影響;晶狀體混濁和角膜晶狀體條索的形成，則可能與外胚葉的缺陷有關(guān)。總之，彼得異常的不同表現是與形成角膜內皮、角膜基質(zhì)和虹膜基質(zhì)的3期間葉組織不同程度的發(fā)育缺陷有關(guān)。它可以同時(shí)伴有或不伴有晶狀體泡的異常。
Kupfer則用神經(jīng)嵴細胞遷徙過(guò)程中的某種障礙或終末誘導的某種缺陷來(lái)解釋包括彼得異常在內的前眼部中胚葉發(fā)育不全和繼發(fā)性青光眼的各種變化。角膜基質(zhì)的遷徙或終末誘導失常，可導致一系列的角膜混濁及發(fā)育異常。內皮細胞的缺陷可以引起后彈力層的缺損以及角膜正常含水量的失調，這種異常的內皮細胞可能格外有“黏”性，從而導致角膜虹膜粘連。虹膜基質(zhì)的部分或全部消失可對其下的虹膜色素上皮和無(wú)色素上皮產(chǎn)生繼發(fā)影響，造成一系列的瞳孔異常和色素上皮的缺損。如果虹膜基質(zhì)的缺陷發(fā)展到一定程度，足以影響到鄰近組織，如晶狀體及其懸韌帶時(shí)，即可產(chǎn)生晶狀體異位和前極性白內障。小梁內皮的遷徙或終末誘導過(guò)程中的障礙，可使正常房水外流阻力發(fā)生變異而導致眼壓升高，這種眼壓升高，不一定和虹膜條索黏在角膜及小梁上的數量成比例。Kupfer等報告一名2歲兒童伴有青光眼，其小梁切除標本的超微結構顯示小梁網(wǎng)有典型的老化改變。另有一些學(xué)者認為房水排出阻礙可能由于虹膜角膜角微細的改變所致。另有人發(fā)現彼得異常的組織病理學(xué)改變及視網(wǎng)膜色素上皮層及脈絡(luò )膜后部的完全缺損，發(fā)現了完全的周邊虹膜前粘連伴有虹膜基質(zhì)的萎縮，且未見(jiàn)到小梁網(wǎng)和Schlemm管結構。其他一些病例伴有虹膜角膜角的神經(jīng)嵴細胞的分化不全，呈更典型的Axenfeld異常及Rieger綜合征。