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剝脫綜合征別名:剝脫綜合癥

剝脫綜合征

(一)發(fā)病原因
1.遺傳 雖然已有家族性XFS發(fā)病的報道,但遺傳方式仍然不清。同一血統發(fā)生XFS與慢性開(kāi)角型青光眼的關(guān)系有關(guān)報道的結果不一。
2.感染 有人發(fā)現343對夫婦XFS的發(fā)生要比他們單獨生活時(shí)明顯增高。Ringvold發(fā)現在XFS眼標本中有30~50nm膜結合微粒,提示可能有病毒引起本病的可能。在這方面有待進(jìn)一步研究。
3.氣候 有人提出本病與陽(yáng)光暴露有關(guān)。澳大利亞當地居民的XFS與紫外線(xiàn)的接觸關(guān)系密切。XFS的發(fā)生在巴基斯坦山區人群中似乎比低海拔人群中更常見(jiàn)。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 有關(guān)剝脫物的來(lái)源有以下兩種學(xué)說(shuō):沉著(zhù)物學(xué)說(shuō)認為剝脫物來(lái)自晶狀體前囊下的上皮細胞綜合而成,繼而沉著(zhù)于晶狀體表面。但在白內障囊內摘除術(shù)后,剝脫物仍繼續存在,說(shuō)明晶狀體在形成剝脫物中不是主要的。亦有人提出剝脫物來(lái)自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮層及血管壁上均有剝脫物。局部產(chǎn)生學(xué)說(shuō)認為剝脫物來(lái)源于晶狀體囊的退行性變或晶狀體上皮細胞代謝異常而產(chǎn)生。隨著(zhù)年齡老化,晶狀體上皮層的剝脫物逐漸經(jīng)囊膜移向其表面。也有人持剝脫與沉著(zhù)同時(shí)發(fā)生的觀(guān)點(diǎn)。
2.XFS合并青光眼的發(fā)病機制 一般情況下,僅少數XFS患者可伴有青光眼,大多數經(jīng)多年追蹤觀(guān)察也不伴發(fā)青光眼。XFS合并的青光眼常為開(kāi)角型,前房深度正常。可能的機制為剝脫物和色素的結合堵塞了小梁網(wǎng)。另外,小梁細胞由于剝脫物質(zhì)的產(chǎn)生和沉集而功能受損,但后者不是主要原因,因為在正常眼的小梁上有時(shí)也可出現廣泛的色素沉集。已經(jīng)證實(shí)小梁網(wǎng)內有剝脫物游離,Schlemm管有破壞,小梁網(wǎng)內有色素分子存在。XFS合并閉角型青光眼的發(fā)病機制:XFS合并閉角型青光眼一般十分少見(jiàn)或只是巧合,大多數報道為散發(fā)病例,患病率為1.5%~3%。但XFS中的窄房角較常見(jiàn)。Wishart等在76例XFS的房角鏡檢查時(shí),在73例青光眼中有32%的房角為周邊前粘連或房角關(guān)閉,全部病例小梁色素均增加。當色素有明顯不對稱(chēng)時(shí),青光眼的發(fā)生就更為常見(jiàn)。XFS的前房容量較對照組減小,推測可能是該病的一種原因或結果。

 

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