眼外肌發(fā)育不全別名：眼外肌發(fā)育不良
眼外肌發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
先天性眼外肌發(fā)育不全的真正病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
從胚胎發(fā)育角度來(lái)看，眼外肌是由各中胚層中心發(fā)育而成，在第5周胚胎12～13mm長(cháng)度時(shí)期，中胚層凝縮成為一個(gè)很薄的圓錐體，這種中胚層圓錐體的形成，即是眼外肌發(fā)展的開(kāi)始。當第6周胚胎13～18mm長(cháng)度時(shí)期，肌肉圓錐境界明顯，當第6周末已經(jīng)成為個(gè)別的肌肉組織，眼外肌的分化開(kāi)始于眼眶后部的錐尖而向前進(jìn)行。在第2個(gè)月末胚胎30mm長(cháng)度時(shí)期，肌肉是由長(cháng)條細胞和纖維所組成，由少數結締組織中隔相互隔開(kāi)呈束狀，這時(shí)肌肉圓錐內的組織除在視神經(jīng)的附近的以外，呈薄而疏松排列。在第3個(gè)月中，眼肌及眶內結締組織繼續分化，而到月末胚胎70mm長(cháng)度時(shí)期，已發(fā)育很好，肌肉被許多中隔隔開(kāi)，它們的止端是在眼球赤道部稍前的鞏膜內，起端是在視神經(jīng)孔處。在第4個(gè)月時(shí)，眼外肌除了其大小以外，已同成人相似。因此，在胚胎第5周至第4個(gè)月這段時(shí)期，由于發(fā)育的中胚層的分化缺陷常可導致眼外肌發(fā)育不全，如上直肌和提上瞼肌融合，內直肌與上斜肌融合等，也可出現眼外肌止端異常，單一或多條肌肉的缺如。
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