疼痛性眼肌麻痹

(一)發(fā)病原因
過(guò)去認為該病是由梅毒、結核引起，現普遍考慮此病屬特發(fā)性眼眶炎性假瘤的范疇，只不過(guò)病變主要在海綿竇，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一種自身免疫性疾病，皮質(zhì)激素治療有特效，也證明該病是一種免疫性疾病。
(二)發(fā)病機制
疼痛性眼肌麻痹的確切發(fā)病機制至今尚不清楚，依據病理學(xué)檢查和臨床上應用皮質(zhì)類(lèi)固醇的治療效果有如下2種推論：
Hunt復習了Tolosa 1957年所做尸檢結果認為，是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報道的1例47歲女患者，右眶區疼痛，惡心，嘔吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受侵犯，頸動(dòng)脈造影發(fā)現虹吸部狹窄。開(kāi)顱探查發(fā)現鞍區無(wú)明顯變化，術(shù)后3天死亡。尸檢亦未發(fā)現動(dòng)脈瘤、腫瘤。打開(kāi)海綿竇，見(jiàn)頸動(dòng)脈被肉芽組織圍繞，竇腔尚未完全阻塞，此段頸動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈發(fā)黃色，其壁脆薄。顯微鏡檢查可見(jiàn)頸動(dòng)脈外膜增厚，動(dòng)脈周?chē)蟹翘禺愋匀庋拷M織，并波及臨近的腦神經(jīng)干。Lake報道1例47歲男性患者，X射線(xiàn)發(fā)現右蝶骨小翼密度增加。手術(shù)探查發(fā)現海綿竇外側有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋，蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見(jiàn)海綿竇壁為炎性組織，包括多形核細胞。眶上裂處硬腦膜有壞死，表面有肉芽組織，含有多形核細胞及單核細胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發(fā)現白細胞總數增多及凱爾尼格征征陽(yáng)性，結合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀，可能是炎癥擴展到顱底蛛網(wǎng)膜所致。國內崔國義報道的10例患者中，6例做CT和MRI檢查4例兩側海綿竇不對稱(chēng)，竇內密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例腦脊液白細胞總數>30/mm3。史大鵬等報道17例患者M(jìn)RI檢查結果：5例表現眶上裂區斑片狀或小結節狀陰影，7例表現為海綿竇區不同程度增寬、增大，以致兩側海綿竇形狀不對稱(chēng)。
Mathew提出可能與免疫系統的缺陷有關(guān)，Hallpike發(fā)現本病與眶內炎性假瘤的所見(jiàn)相同，推測是一種免疫反應性疾病。這一假說(shuō)被免疫抑制劑類(lèi)固醇應用成功所支持。
本病的發(fā)病機制應歸納為如下幾點(diǎn)：
①蝶竇的慢性炎癥刺激，累及海綿竇和頸內動(dòng)脈，產(chǎn)生非特異性肉芽組織，波及臨近的神經(jīng)干出現典型的臨床癥狀;
②頸內動(dòng)脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽(tīng)神經(jīng)瘤等壓迫相鄰神經(jīng)干;
③高血壓動(dòng)脈硬化致頸內動(dòng)脈壁增厚、狹窄累及神經(jīng)干;
④免疫功能異常，皮質(zhì)類(lèi)固醇治療敏感支持此學(xué)說(shuō)。