疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又稱(chēng)疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹綜合征、Tolosa-Hunt綜合征，是一種海綿竇及其附近的非特異性慢性炎癥，以
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，為一種持續性、針刺或撕扯樣痛，有的劇痛難以忍受。疼痛的部位多發(fā)生在球后眼眶內或放射至顳側及前額部，且為反復性。此種癥狀出現最早，消失也最早。為第Ⅴ腦神經(jīng)眼神經(jīng)分支受刺激的結果。
2.眼肌麻痹 可發(fā)生于疼痛之前或之后，一般為多條眼肌麻痹，也可為單一的神經(jīng)麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，多始于第Ⅲ腦神經(jīng)，輕者表現為眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt綜合征的第2個(gè)必須具備的癥狀。是由于海綿竇和(或)眶上裂處神經(jīng)干炎癥侵犯的結果。一般均能自然消退或治愈，少數病例遺留神經(jīng)功能不全。
3.知覺(jué)改變 第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支經(jīng)過(guò)海綿竇側壁，Tolosa-Hunt綜合征可侵犯此神經(jīng)干而引起相應區域的知覺(jué)過(guò)敏，知覺(jué)減退或消失。表現為角膜反射遲鈍及前額部位皮膚感覺(jué)過(guò)敏或遲鈍。
4.視力減退 當炎癥侵犯視神經(jīng)時(shí)則有視力改變。輕者僅表現為不同程度的視力減退，重者僅存指數、光感或視力喪失。炎癥發(fā)作期可有視神經(jīng)炎、部分病例遺留視神經(jīng)萎縮。此種視力損害占20%左右，大多治療后恢復。
5.眼球突出 較為少見(jiàn)的癥狀，占10%左右。據認為可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去張力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.聽(tīng)力改變 炎癥侵犯第Ⅲ腦神經(jīng)或合并聽(tīng)神經(jīng)瘤時(shí)可出現耳鳴和重聽(tīng)。
7.惡心、嘔吐 是惟一全身癥狀，多伴隨頭痛及腦膜刺激征出現。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)，第Ⅴ腦神經(jīng)第1、2支及眼部癥狀之外，缺少其他客觀(guān)體征，所以確立診斷主要依據發(fā)病的全部過(guò)程、眼部表現及對皮質(zhì)類(lèi)固醇治療的反應。崔國義根據Hunt和Smith的診斷意見(jiàn)，綜合國內文獻中報道50余例提出5條診斷標準：
1.疼痛 為眼球后部持續性的針刺樣或撕扯樣疼痛，并放射至前額部或顳部。
2.眼肌麻痹 除支配眼球運動(dòng)的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹外，可伴有第V腦神經(jīng)第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ腦神經(jīng)損害。上述腦神經(jīng)麻痹可出現于疼痛之前或之后數天。
3.腦CT、核磁共振成像 可顯示海綿竇兩側不對稱(chēng)或竇內密度不正常。頸動(dòng)脈造影可顯示頸內動(dòng)脈末端不規則狹窄。實(shí)驗室檢查排除其他疾病。
4.多發(fā)于中老年人 癥狀持續數天或數周，可自行消退或治愈，但經(jīng)過(guò)數月或數年可復發(fā)。
5.對皮質(zhì)類(lèi)固醇治療特別敏感，如應用潑尼松60～80mg/d，48h內應見(jiàn)效。
球后劇痛和眼肌麻痹為其特點(diǎn)的綜合征。

疼痛性眼肌麻痹的二大主要癥狀是疼痛和眼肌麻痹，引起類(lèi)似癥狀的疾病主要有以下幾種，需要鑒別。
1.頸內動(dòng)脈瘤 位于海綿竇附近的動(dòng)脈瘤，可引起單側的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支受損，出現眼球突出、結膜水腫、偏頭痛后的眼肌麻痹。最常表現為蛛網(wǎng)膜下隙出血，動(dòng)脈瘤出血占80%～91.3%，因此腦脊液呈血性。腦動(dòng)脈造影可顯示，不難做出鑒別診斷。
2.眼肌麻痹性偏頭痛 偏頭痛出現于眼肌麻痹之前，疼痛位于額頂部或額眶部，為陣發(fā)性搏動(dòng)性痛或跳痛，不是持續的針刺樣或撕扯樣痛。眼肌麻痹以第Ⅲ腦神經(jīng)損害多見(jiàn)，很少累及其他腦神經(jīng)。腦動(dòng)脈造影為陰性。
3.眼眶炎性假瘤 從病理學(xué)上眶內假瘤是一種非特異性肉芽腫，與Tolosa-Hunt綜合征相似，眼眶假瘤臨床表現以眼球突出為主，疼痛性質(zhì)為鈍痛，眶區可觸及硬性腫塊或條索狀腫塊，伴眼瞼及結膜水腫。約有1/3患者為雙側發(fā)病。B超檢查可見(jiàn)眶內腫塊影和眼外肌肥大。
4.鼻咽部腫瘤 鼻咽癌多發(fā)生于咽后壁。因該處隱蔽，常于局部癥狀之前即有顱底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神經(jīng)癥狀。
5.頸動(dòng)脈海綿竇瘺 本病以眼球突出、眼球搏動(dòng)和顱內雜音為三大主要癥狀，可伴有眼肌麻痹、結膜充血和水腫，視力損害，頭痛及患眼脹痛。大多數患者頭部有外傷史，頸動(dòng)脈造影即可做出鑒別。
6.糖尿病性眼肌麻痹 此類(lèi)患者多有糖尿病的典型臨床癥狀，空腹血糖、糖耐量試驗即可做出鑒別。