皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤別名：皮下脂膜炎性T-細胞淋巴瘤
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
1.病理特點(diǎn) 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細胞圍繞單個(gè)脂肪細胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細胞大小不一，小細胞的特點(diǎn)為核顯著(zhù)不規則，染色質(zhì)深染，核仁不明顯，胞質(zhì)稀疏淡染。大細胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為細胞核大而圓，染色質(zhì)散在，核仁明顯，胞質(zhì)豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細胞，散在于腫瘤細胞周?chē)浒麅取⑼饪梢?jiàn)大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發(fā)的肉芽腫反應。多數病例有血管的腫瘤細胞浸潤。
2.核碎裂小體和凋亡 組織細胞內外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內存在普遍的凋亡現象。目前尚不清楚凋亡小體來(lái)源于何種細胞，推測可能來(lái)源于細胞毒性T淋巴細胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細胞如脂肪細胞或其他非腫瘤性細胞，但也有可能來(lái)源于腫瘤細胞本身。目前已清楚CTL可通過(guò)多種途徑誘導靶細胞的凋亡，在效應細胞/靶細胞比例很高時(shí)，某一克隆的CTL細胞可對其他克隆的CTL細胞產(chǎn)生攻擊作用而使之凋亡。
3.免疫學(xué)表型 表達一種或多種T細胞的特征性標志，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數腫瘤細胞CD8陽(yáng)性，腫瘤細胞內細胞毒顆粒蛋白T細胞內抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強陽(yáng)性，這兩點(diǎn)強烈提示腫瘤源于CTL。個(gè)別同時(shí)表達CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數CD30陽(yáng)性、CD56陽(yáng)性。B細胞特異性標志、CD69和溶酶體陰性。
基因型分析顯示大多數有TCRγ的克隆性重排。
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