皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤別名：皮下脂膜炎性T-細胞淋巴瘤
臨床特點(diǎn)為深部皮下結節或斑塊，質(zhì)硬，棕褐色至紅色，幾乎均為多發(fā)，最大直徑可達10cm以上。好發(fā)于四肢，其次為軀干，也可累及面部和頸部皮膚，有的可自發(fā)消退，有的病人皮下結節反復發(fā)生，確診前病史可達數年至10余年，多數病人有全身癥狀如發(fā)熱、寒戰、乏力、消瘦和肌痛。腫瘤復發(fā)時(shí)，常局限于皮下組織，很少播散。
根據臨床表現及病理檢查確診。
1.良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現為相似的深部皮下結節，組織學(xué)上皮下組織也被致密的淋巴細胞浸潤，可伴有脂肪壞死。但臨床進(jìn)展緩慢，有自發(fā)消退傾向，一般不發(fā)展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學(xué)上浸潤細胞有典型性表現和圍繞單個(gè)脂肪細胞花邊樣排列的現象，這兩點(diǎn)可將大多數病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段，腫瘤細胞的不典型性不明顯，此時(shí)可借助免疫表型來(lái)區分這兩種疾病。良性皮下脂膜炎癥的細胞群主要為B細胞和非單一形態(tài)的漿細胞，T細胞散在其中，常以CD4 細胞占多數或CD4 和CD8 細胞兩者比例相近，只有少數細胞內細胞毒顆粒蛋白染色陽(yáng)性。而皮下脂膜炎性淋巴瘤以CD8 細胞為主，細胞毒顆粒蛋白TIA-1和穿孔蛋白普遍強陽(yáng)性。良性皮下脂膜炎癥無(wú)TCR基因的克隆性重排，這一點(diǎn)對兩者的鑒別也很有幫助。
2.其他T細胞淋巴瘤 如大細胞間變性淋巴瘤(large cell anaplastic lymphoma，ALCL)、鼻型T/NK細胞淋巴瘤，非特殊型外周T細胞淋巴瘤，這些淋巴瘤均可繼發(fā)侵犯皮下組織，易與本病混淆。但這些腫瘤的浸潤方式與本病不同，常融合成片，而無(wú)圍繞脂肪細胞呈花邊樣排列的現象，核碎裂小體少見(jiàn)。
3.非特殊型外周T細胞淋巴瘤 常為CD4陽(yáng)性，胞內無(wú)細胞毒顆粒蛋白。鼻型NK/T細胞淋巴瘤即血管中心性淋巴瘤，也可表現為深部皮下結節和皮下脂膜的壞死，有侵犯血管的傾向，部分病人也有噬細胞綜合征。但多有皮膚器官的侵犯如鼻咽和肺。腫瘤細胞常為CD56陽(yáng)性，無(wú)TCR基因的重排，常與EB病毒感染相關(guān)。
4.大細胞間變性淋巴瘤 也可同時(shí)表達穿孔蛋白和TIA-1。雖然少數SCPTCL也可表達CD30，但ALCL的CD30常呈普遍強陽(yáng)性表達，具有膜和高爾基體染色的特征性表現。再則，t(2;5)或p80 NPM/ALK融合蛋白的檢測，有助于A(yíng)LCL與SPCTL的診斷。
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