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竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病別名:竇組織細(xì)胞增多癥伴有大塊性淋巴結(jié)病

竇性組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病

(一)發(fā)病原因
病因不明,可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細(xì)胞免疫損傷有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制還不清楚,病理特點為淋巴結(jié)竇內(nèi)充滿吞噬性組織細(xì)胞,可吞噬中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞及核碎片,被吞噬的淋巴細(xì)胞有時可呈花冠狀或束團狀排列,形態(tài)頗為特殊。此外,竇內(nèi)尚有少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤。病程較久者,淋巴結(jié)包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化。免疫組織化學(xué)染色可顯示吞噬細(xì)胞表達泛巨噬細(xì)胞抗原、吞噬功能相關(guān)抗原、S-100蛋白及單核細(xì)胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性,提示本病的病變細(xì)胞源于循環(huán)的單核細(xì)胞,屬于功能活躍的巨噬細(xì)胞。

 

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