繼發(fā)性骨髓纖維化

(一)發(fā)病原因
文獻中有關(guān)繼發(fā)性骨髓纖維化的記載至今仍很少，缺乏系統及連續性的報道。有些病因引起骨髓纖維化的機制很不清楚，有些發(fā)病是否與患者原已存在造血干細胞或間質(zhì)干細胞的內在缺陷，抑或有過(guò)敏體質(zhì)因素，也需進(jìn)一步研究。現僅將部分可引起骨髓纖維組織異常增生的病因。綜合病因可能為化學(xué)，物理，感染，腫瘤，自身免疫，甲狀旁腺功能減退、亢進(jìn)等。
1.化學(xué)溶劑 長(cháng)期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。1941年Rawson等報道5例長(cháng)期接觸苯及1例長(cháng)期接觸四氯化碳的骨髓纖維化病例，但接觸史都長(cháng)達數年以上，最長(cháng)1例為接觸史達26年的苯接觸者。溶劑致繼發(fā)性骨髓纖維化尚缺乏系統的觀(guān)察與研究。
2.電離輻射 日本廣島在1945年有10例受到原子彈爆炸影響的骨髓纖維化伴髓樣化生患者，其中6例因合并癥死亡，并做了病理解剖，證實(shí)為典型的骨髓纖維化;另3例已轉化為白血病的骨髓纖維化;另1例為慢粒合并骨髓纖維化。根據統計曾受原子彈爆炸影響比沒(méi)受原子彈爆炸影響者的發(fā)生率更高4.5倍。
3.感染 嚴重感染的骨髓纖維化病例很少發(fā)現，即使有也為感染的表現所遮蓋。20世紀60年代前，國內外均曾有播散性結核發(fā)生骨髓纖維化的報告，但也有作者認為結核病是晚期原發(fā)性骨髓纖維化的并發(fā)癥。患者的結核病變常累及肺、胸腔、心、肝、胰、淋巴結、骨髓等臟器組織;胸骨、肋骨、脊柱等部位的骨髓均可為纖維結締組織所替代;脾、肝、淋巴結等均可有髓外造血現象。結核引起繼發(fā)性髓纖有發(fā)病年齡輕、高熱、脾大程度輕、淋巴結腫大較明顯等特點(diǎn)。患者的結核病變嚴重而播散，病程較短促。
4.腫瘤 除慢粒外，多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發(fā)性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發(fā)生骨髓纖維化。潰瘍病癌變、胃癌、肺癌、乳腺癌等轉移性骨癌，毀滅了骨髓造血組織可使骨髓產(chǎn)生纖維化、硬化反應。
5.其他 系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能異常或維生素D代謝紊亂引起的疾病等也可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化。
(二)發(fā)病機制
繼發(fā)性和原發(fā)性骨髓纖維化的區別，在于繼發(fā)骨髓纖維化應存在原發(fā)病的病理變化，例如轉移性骨癌的原發(fā)部位及骨髓等受癌細胞浸潤組織的活檢及涂片檢查，亦應有與原發(fā)腫瘤相同的癌細胞;全身播散性結核引起的骨髓纖維化，在肺、淋巴結、脾臟、骨等應有干酪樣壞死的結核病理表現。除骨髓纖維化硬化外，還見(jiàn)到破骨及成骨是符合繼發(fā)性骨髓纖維化的表現。另原發(fā)性骨髓纖維化在肝臟等髓外造血器官組織中往往表現有3個(gè)系列造血細胞的全面造血，而繼發(fā)性骨髓纖維化大多表現為1個(gè)系列的髓外造血。