繼發(fā)性骨髓纖維化
繼發(fā)性骨髓纖維化的臨床癥狀及體征是原發(fā)病因及骨髓纖維化的綜合表現。本癥除有程度不一的骨髓纖維化、造血障礙、髓外造血的臨床特點(diǎn)外，還會(huì )有原發(fā)病因引起的全身及局部的臨床特點(diǎn)，而且原發(fā)病的癥狀及體征往往較顯著(zhù)且較早出現，故常掩蓋了骨髓纖維化的表現。
繼發(fā)性骨髓纖維化至今尚無(wú)統一的診斷標準，但診斷可參考下列各點(diǎn)：
①繼發(fā)性骨髓纖維化應有較明確的基礎病因、病史及相應的臨床表現。
②有骨髓纖維化癥狀，如：進(jìn)行性貧血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹脹等。
③有髓外造血的表現，如：脾、肝、淋巴結進(jìn)行性腫大。
④外周血出現幼紅、幼粒細胞性貧血。
⑤骨髓活檢證實(shí)為骨髓纖維化，穿抽可能呈干抽。
⑥發(fā)病年齡一般較原發(fā)性骨髓纖維化低。
⑦病因治療，可使部分原發(fā)病引起的癥狀消失。
主要是同原發(fā)性骨髓纖維化相鑒別，最近有作者認為患者尿中的羥脯氨酸測定，有助于區別腫瘤伴繼發(fā)性骨髓纖維和原發(fā)性骨髓纖維化。前組患者尿羥脯氨酸含量增高，而原發(fā)性骨髓纖維化及不是由腫瘤繼發(fā)的骨髓纖維化患者尿羥脯氨酸含量在正常范圍內。
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