多腺體缺陷綜合征

內(nèi)分泌缺陷可以由感染,梗塞或腫瘤導致全部或大部分腺體破壞引起.然而,最通常內(nèi)分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反應產(chǎn)生炎癥,淋巴細胞浸潤和部分或完全破壞的結(jié)果.影響一個腺體自身免疫病常常跟隨著損害另一個腺體導致多內(nèi)分泌腺衰竭.以下對兩個主要類型衰竭加以描述
Ⅰ型,發(fā)病常在兒童或35歲前.甲狀旁腺功能減退最多見(79%),其次是腎上腺皮質(zhì)衰竭(72%).青春期后性腺衰竭,女性60%,男性約15%.慢性粘膜念珠菌病常見,糖尿病很少發(fā)生.此型可以伴有HLAA3,A28或21號染色體上一個位點,通常是常染色體隱性遺傳.
Ⅱ型腺體衰竭一般見于成人,高峰在30歲,總是累及腎上腺和比較常見于甲狀腺(施米特綜合征)和胰島,產(chǎn)生胰島素依賴型糖尿病(IDDM).常有抗靶器官抗體,特別是抗P450細胞色素腎上腺皮質(zhì)酶.然而,損害腺體作用不清.有些病人開始是甲狀腺興奮抗體,有甲亢癥狀和體征.腺體破壞主要是細胞介導自體免疫或者是由于抑制了抑制T細胞功能,或者是某些其他T細胞介導損害.此外,減少系統(tǒng)性T細胞介導免疫常見,表現(xiàn)為對標準抗原皮試反應低下,如念珠菌素(來自念珠菌),發(fā)癬菌素(來自發(fā)癬菌)和結(jié)核菌素.抑制反應亦見于約30%有正常內(nèi)分泌功能的第一代親屬,提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有對某些誘導破壞反應病毒易感性.
另一組,Ⅲ型,發(fā)生在成人,不累及腎上腺,但至少包括下述癥狀中的兩個：甲狀腺缺陷,IDDM,惡性貧血,白癜風,斑脫.因為Ⅲ型不同的表現(xiàn)是無腎上腺功能不足,可能僅是復合疾病的一個"廢紙簍",如出現(xiàn)腎上腺衰竭,即轉(zhuǎn)變成Ⅱ型.

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