多腺體缺陷綜合征

多腺體缺陷綜合征病人可合并惡性貧血，真菌感染，需對癥處理。
一、惡性貧血
起病緩慢。癥狀開(kāi)始出現時(shí)患者大多已年逾40歲，30歲以下者罕見(jiàn)。臨床表現主要包括貧血，胃腸道癥狀及神經(jīng)系統癥狀。
貧血：表現為軟弱無(wú)力，體重減輕但不消瘦。面色蒼白，皮膚及鞏膜常有輕度黃疸。體力活動(dòng)時(shí)常見(jiàn)氣急、心跳、頭暈、耳鳴、脈搏加快。極少數病人初診時(shí)可以沒(méi)有貧血或僅極輕度貧血而先有其他癥狀。
胃腸道癥狀：舌痛或燒灼感是常見(jiàn)的癥狀，最早出現于舌尖及邊緣，有時(shí)可以滿(mǎn)口及咽部疼痛，吞咽時(shí)有燒灼痛感。這種癥狀可在貧血出現前數月至數年即已存在，可以間歇發(fā)作。大多舌光無(wú)苔，乳頭消失，舌質(zhì)絳紅如瘦牛肉，偶見(jiàn)淺表白色小潰瘍。食欲不振，上腹部有不適感。腹瀉較多見(jiàn)。
神經(jīng)系統癥狀：約70%～95%患者遲早會(huì )出現這些癥狀。神經(jīng)系統癥狀可以是少數病人最早出現的癥狀，偶爾可有神經(jīng)系統癥狀而無(wú)貧血。
常見(jiàn)的神經(jīng)系統癥狀和體征：知覺(jué)方面有感覺(jué)異常，最常見(jiàn)者有手足麻木、刺痛感，下肢較重;下肢震顫和位置感覺(jué)減低以至消失，大趾和食指被動(dòng)動(dòng)作的位置不能辨別。運動(dòng)方面可見(jiàn)步履不穩、行走困難，在黑暗處尤甚。手指細小動(dòng)作笨拙。如果累及脊髓側索肌肉可引起緊張、痙攣，如果累及末梢神經(jīng)則可見(jiàn)肌肉軟弱、松弛。最嚴重時(shí)可發(fā)生癱瘓，大小便失禁。腱反射亢進(jìn)或減弱以至消失，伸跖反射陽(yáng)性，閉眼傾跌征陽(yáng)性。這些癥狀、體征在各病例中輕重很不一致，但都是由于脊髓后索、側索及末梢神經(jīng)的變性所致，基本的病理改變是神經(jīng)軸索的退行性變性和脫髓鞘。精神癥狀也可出現，較多見(jiàn)的有妄想狂、煩躁不安或憂(yōu)郁等表現;記憶力和智力減退。性功能減退。
其他：皮膚可有色素沉著(zhù)。血小板減少時(shí)，皮膚和粘膜可以出現少數出血點(diǎn)，貧血嚴重時(shí)眼底常有出血。少數病人可有輕度肝、脾腫大。感染時(shí)可有低熱。貧血嚴重者可發(fā)生心力衰竭。女性病人常有閉經(jīng)。
二、真菌感染
真菌感染引起的疾病稱(chēng)為真菌病，發(fā)病率最高的念珠菌病和皮膚癬菌病由人體正常菌群的真菌引起，感染可區分為：表面感染,皮膚感染，皮下組織感染，深部感染和條件性感染。

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