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海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤

海綿狀血管瘤的實(shí)質(zhì)是畸形血管團。血管團的供血動(dòng)脈和引流靜脈為正常管徑的血管,瘤內的血液流速緩慢,故腦血管造影不能顯示。畸形血管團病灶血液滯留也是畸形血管內形成血栓和鈣化的原因,病灶外觀(guān)為紫紅色,表面呈桑球狀剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成缺少肌層和彈力層管腔內充滿(mǎn)血液,可有新鮮或陳舊血栓;異常血管間為疏松纖維結締組織血管間無(wú)或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。
腫瘤的質(zhì)地可軟也可硬,這與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)系病灶周?chē)X組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。
海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統的任何部位如腦皮質(zhì)、基底節和腦干等部位(腦內病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等,0.5~6cm腫瘤的部位大小與臨床表現有直接的關(guān)系。
國內報道病變灶常位于硬腦膜外中顱窩底,占70%~80%少部分位于腦內。國外報道腦內病灶最常見(jiàn)腦內病變常有自發(fā)性反復小量出血的傾向,瘤內有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)腦外病變常以占位效應為主。 

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