【標準·方案·指南】歐洲兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營(yíng)養協(xié)會(huì )兒童及青少年炎癥性腸病診斷的改良波爾圖標準(2014年版)（上）！

　　炎癥性腸病(IBD)包括克羅恩病(CD)、潰瘍性結腸炎(UC)和未分型IBD(IBDU)。IBD的確切診斷需綜合病史、體檢、實(shí)驗室檢查、內鏡以及影像學(xué)的檢查，并嚴格排除腸道感染、過(guò)敏性疾病或原發(fā)性免疫缺陷病(PID)。近年對兒童期起病的IBD(PIBD)的研究高度提示3種PIBD的亞型均存在不典型的表型。本標準對2005年波爾圖標準進(jìn)行改良，利用循證方法，整合最新證據，包括診斷方法、以巴黎分型為基礎的PIBD亞型的定義以及診斷誤區，為新一代的PIBD提供優(yōu)質(zhì)的個(gè)體化管理以及可靠的診斷、評估和預后。

　　一、方法

　　此標準建立在2005年歐洲兒科胃腸病學(xué)、肝病學(xué)和營(yíng)養協(xié)會(huì )(ESPGHAN)IBD工作組制定的波爾圖標準基礎上，并對此進(jìn)行了更新，旨在涵蓋最新的PIBD文獻證據、相關(guān)的成人IBD高質(zhì)量的方法學(xué)資料以及PIBD專(zhuān)家基于多學(xué)科IBD小組的臨床專(zhuān)科知識。

　　電子搜索在2011年夏秋季進(jìn)行，包括MEDLINE、PubMed、Embase、CINAHL和Cochrane中心臨床對照試驗資料庫，文獻包括臨床指南、系統綜述、臨床試驗、隊列研究、病例對照研究、診斷性研究、調查以及病例報道。證據分級和推薦沿用最近所有ESPGHANPIBD和歐洲克羅恩和結腸炎組織(ECCO)IBD指南的模式，并根據牛津循證醫學(xué)中心的分級來(lái)分配(http：//www.cebm.net/levels_of_evidence.asp#refs)。

　　工作組所有專(zhuān)家對新標準中的建議和總結進(jìn)行電子投票，要求獲得80%專(zhuān)家的贊同，終稿需獲得所有參與者的同意。

　　二、IBD的診斷

　　IBD的確切診斷需綜合病史、體檢、實(shí)驗室檢查、包含有組織學(xué)活檢的胃鏡和結腸鏡檢查以及小腸的影像學(xué)檢查；需嚴格排除腸道感染(證據水平2b，推薦等級C)。

　　推薦對所有疑似IBD的患兒進(jìn)行小腸影像學(xué)檢查；對于內鏡及組織學(xué)表現確診的典型UC，小腸影像學(xué)檢查可以推遲。對于以下情況，小腸影像學(xué)檢查尤其重要：可疑CD、結腸鏡未能進(jìn)入回腸末端的患兒、內鏡下有明顯的UC表現但無(wú)典型癥狀或IBDU患兒(證據水平3，推薦等級D)。

　　(一)UC的診斷和分類(lèi)

　　兒童UC的診斷依靠典型的內鏡下連續性結腸慢性炎癥及組織學(xué)表現，排除CD及其他感染性結腸炎。

　　1．UC的典型表現：

　　UC的典型表現是從直腸開(kāi)始的連續性黏膜炎癥，無(wú)小腸累及，活檢無(wú)上皮樣肉芽腫。典型UC的內鏡下表現包括紅斑、顆粒樣隆起、黏膜脆性增加、膿性分泌物以及淺小潰瘍。炎癥可能會(huì )在結腸腸腔轉折區停止或連續累及整個(gè)結腸。隱窩結構改變、局灶性或彌散的基底部漿細胞增多是慢性病變的表現。典型UC組織學(xué)表現：結腸表淺炎癥性病變，遠端最重，直腸均累及，伴不同程度的連續性進(jìn)展，見(jiàn)表1。

　　2.UC不典型表現：

　　兒童UC典型的表現不多見(jiàn)，醫生需認識5種不典型病變(表1)。對于存在不典型UC表現的患兒，要依據臨床、病理、內鏡及血清學(xué)的綜合表現進(jìn)行診斷。這些患兒最初可能會(huì )被診斷為IBDU，隨著(zhù)疾病發(fā)展，逐漸表現出UC的特定表型而被最終診斷。

　　3.UC的回腸末端累及：

　　全結腸累及的UC可在末端回腸出現輕度的回腸炎，但無(wú)腸腔狹窄及肉芽腫，即倒灌性回腸炎。倒灌性回腸炎最常見(jiàn)的組織學(xué)特點(diǎn)有：淺表潰瘍伴片狀的有中性粒細胞浸潤的隱窩膿腫、輕度絨毛萎縮、黏膜固有層淋巴細胞浸潤。

　　(二)CD的診斷

　　兒童CD的消化道肉眼及組織學(xué)表現見(jiàn)表2。CD可能以腸外表現、單純口腔病變或肛周病變首發(fā)；若出現這種情況，CD需要根據胃腸道表現來(lái)確診。如果內鏡下無(wú)典型的CD表現(如只表現為黏膜水腫、紅斑、質(zhì)脆、顆粒樣改變)，但活檢提示遠離破碎隱窩的上皮樣肉芽腫，可診斷為CD；若活檢未提示上皮樣肉芽腫，則診斷為UC或IBDU。兒童CD肉芽腫較成人CD常見(jiàn)。肉芽腫隨年齡的增長(cháng)逐漸減少。

　　(三)IBDU的診斷

　　若患兒在經(jīng)過(guò)完整的檢查和臨床判斷后已診斷為IBD，但因病變局限在結腸，不能鑒別UC和CD，這些患兒可以診斷為IBDU。新標準提供了一個(gè)常規的方案(表3)，用相應的疾病特征來(lái)判別CD或者UC，不典型的表現需診斷為IBDU。患兒伴CD或UC的高度不典型表現(在表3中定義為第2種或第3種表現的結腸炎)或CD及UC表現混雜的病例，應優(yōu)先歸類(lèi)于IBDU。

　　(四)UC和CD內鏡下及組織學(xué)特征鑒別要點(diǎn)

　　胃腸道的深匐形潰瘍以及卵石樣改變是CD的特征性表現，阿弗他潰瘍在CD中為典型表現，而在UC中罕見(jiàn)。跳躍性病變在UC中不典型，但在小年齡兒童或在治療期間，活檢常表現為局灶性病變且無(wú)慢性炎癥(隱窩扭曲變形、基底部漿細胞增多)。當局灶性活動(dòng)性結腸炎合并慢性炎癥相關(guān)組織學(xué)表現時(shí)，則需考慮CD。在組織學(xué)表現中，除左半結腸炎合并盲腸斑片的類(lèi)型外，如果正常的黏膜夾雜在炎癥腸段之間，可以排除UC。

　　對于初始診斷為CD，但數年后缺少CD組織學(xué)依據的患兒，若出現直腸赦免則提示UC可能。倒灌性回腸炎的嚴重程度與右半結腸炎癥的嚴重程度有關(guān)。嚴重的回腸炎癥伴輕度結腸炎需警惕UC診斷錯誤的可能。同樣，回腸炎合并正常盲腸或回腸裂隙樣潰瘍均提示診斷為CD。上消化道或小腸(膠囊內鏡下)的小糜爛不能排除UC。

　　(五)血清學(xué)指標和IBD亞型

　　現有的任何抗體無(wú)法排除UC。CD的血清學(xué)指標，如抗釀酒酵母抗體(ASCA)陽(yáng)性，不一定排除UC但降低了UC的可能性。這些抗體隨著(zhù)年齡的增加而增加，且與CD的疾病嚴重度有關(guān)。抗核周中性粒細胞胞漿抗體(pANCA)在UC中較CD多見(jiàn)。但血清學(xué)指標對確定及否定IBD亞型的診斷均無(wú)幫助。