要好好重視兒童癲癇的病因?qū)W診斷

2018-09-16 來源：太原癲癇病醫(yī)院標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：癲癇病因分類體系的變化，從一個側面反映了近年來癲癇病因?qū)W研究的重要進展。在腦結構異常性病因方面，磁共振(MR)技術功能神經(jīng)外科的發(fā)展發(fā)揮了至關重要的作用，尤其是以皮質(zhì)發(fā)育不良為代表的先天腦發(fā)育障礙。

隨著神經(jīng)影像學、分子遺傳學、代謝組學及功能神經(jīng)外科技術的發(fā)展，近年來癲癇的病因?qū)W研究進展迅速，因此，國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)關于癲癇病因?qū)W的分類體系推陳出新。

傳統(tǒng)的病因分類基本框架，即特發(fā)性、癥狀性和隱源性，已難以滿足臨床實踐的需要。取而代之，2010年ILAE分類與術語工作組建議把癲癇的病因分為以下幾類：①遺傳性，指由已知或推測很可能的遺傳缺陷所導致的直接結果，癲癇發(fā)作是其核心癥狀；②結構性，已證明存在有明確的、顯著增加癲癇發(fā)生風險的腦結構異常，包括各種獲得性疾病，如卒中、外傷及感染，也可能是遺傳因素所致的結構性異常，如結節(jié)硬化、皮質(zhì)發(fā)育畸形等；③代謝性，由各種代謝性缺陷所致的癲癇，包括各種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳代謝病，如氨基酸病、有機酸病、線粒體病等；④原因不明，即發(fā)病原因不清楚，相當于傳統(tǒng)分類中的隱源性。經(jīng)過數(shù)年的熱烈討論，該方案日漸取得共識，可用于指導臨床癲癇病學實踐。近年來臨床實踐和基礎研究提示，免疫性和感染性炎癥因素在癲癇的病因譜中占據(jù)同樣重要的地位，在2013年ILAE的建議中，把二者一并納入到癲癇病因分類草案中，引起全球同行的熱烈討論，迄今尚未獲公認。

癲癇病因分類體系的變化，從一個側面反映了近年來癲癇病因?qū)W研究的重要進展。在腦結構異常性病因方面，磁共振(MR)技術功能神經(jīng)外科的發(fā)展發(fā)揮了至關重要的作用，尤其是以皮質(zhì)發(fā)育不良為代表的先天腦發(fā)育障礙。腦皮質(zhì)發(fā)育不良(Corticaldysplasia,CD),又稱皮質(zhì)發(fā)育畸形(Malformationofcorticaldevelopment,MCD)、神經(jīng)元移行障礙等?，F(xiàn)代神經(jīng)影像技術的發(fā)展，使得既往找不到原因的“特發(fā)性”或“隱源性”癲癇明確了腦結構方面的病因。在MRI陰性的不明原因難治性癲癇手術病例中，也有越來越多的病例，術后病理證實存在局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良(FCD)。在遺傳性及代謝性病因方面，分子遺傳學、電生理技術、二代測序技術及代謝組學的發(fā)展，使得越來越多的既往難以診斷的遺傳性和/或代謝性癲癇得以明確，部分嚴重類型已經(jīng)可以開展產(chǎn)前診斷。

病因診斷是癲癇診斷與評估中至關重要的環(huán)節(jié)，對于難治性癲癇意義更加重要，部分病例因此可以選擇特效的針對性干預。對病因的探究一直是兒科癲癇病學實踐的難點和重點環(huán)節(jié)。對那些表現(xiàn)復雜或不典型的病例尤其如此。一旦明確了病因診斷，無論對于治療的針對性選擇，還是遠期預后的判斷，此類難以決斷的問題常常迎刃而解。雖然目前還有半數(shù)甚至更多的癲癇患兒難以明確病因診斷，但我們應充分關注和高度重視這一問題。兒科醫(yī)生應自覺地把生長發(fā)育理念融入到對每一例患兒發(fā)病原因的診斷流程中。同時要不斷學習新的知識、掌握新的技術。相信隨著臨床癲癇病學的發(fā)展和相關技術的應用，兒童癲癇病因?qū)W研究將獲得更大的突破，進一步提高臨床針對性治療水平，最大限度地改善患兒遠期預后。

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拉莫三嗪片，適應癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。

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本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡單部分性發(fā)作復雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

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1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

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1.復雜部分性發(fā)作，亦稱精神運動性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

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用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

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用于成人、兒童及一歲以上嬰幼兒癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

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用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。

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本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。

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本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2～16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

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癲癇部分性發(fā)作：復雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強直-痙攣發(fā)作?；旌闲桶l(fā)作。可單獨或其他抗驚厥藥合并服用，對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。三叉神經(jīng)痛由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛

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