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出生時(shí)小頭

出生時(shí)小頭容易和什么癥狀混淆

  嚴重的多動(dòng)癥與頭小畸形兒的鑒別:頭小畸形兒是指頭較正常小兒低2個(gè)標準差別以上,臨床上患兒體力發(fā)育和智力發(fā)育往往落后,臨床表現為雙手拍大、搓洗、擰絞、步態(tài)改變或共濟失調等,需與嚴重多動(dòng)癥的共濟失調多動(dòng)癥相區別,而頭小畸形一般智力低下較明顯,且有特殊的頭形,CT檢查可見(jiàn)腦體積小或腦萎縮、腦室及蛛網(wǎng)膜增寬,而嚴重多動(dòng)癥患兒一般智力正常,雖注意力不集中,活動(dòng)過(guò)度影響學(xué)習成績(jì),但智力影響不大,且CT檢查無(wú)陽(yáng)性體征。

  有些頭小畸形的腦子雖然小,但形態(tài)正常,另一些則有明顯的畸形或伴有擴大的腦室。

  病兒頭頂部小而尖,前額狹窄,顱穹窿小,枕部平坦,面部及耳部看起來(lái)相對較大,前囟及骨縫閉合過(guò)早,可有骨間嵴。

  頭小畸形患兒體力發(fā)育和智力發(fā)育往往落后,但并非所有頭小畸形的患兒均伴有智力低下,大約有7.5%頭圍低于正常2~3個(gè)標準差的小兒智力正常。部分患兒合并驚厥和/或腦性癱瘓。CT可見(jiàn)腦萎縮、腦室及蛛網(wǎng)膜下腔增寬,也有僅表現為腦體積小,而其他結構正常。

  另一種也可表現為頭小的綜合征,稱(chēng)之為Rett綜合征。根據1984年維也納國際專(zhuān)題學(xué)術(shù)會(huì )議制訂的診斷標準如下:①女孩發(fā)病;②產(chǎn)前及圍產(chǎn)期正常,生后6~18周神經(jīng)精神及運動(dòng)發(fā)育正常;③出生時(shí)頭圍基本正常,生后6個(gè)月~4歲進(jìn)行性發(fā)育遲滯而呈小頭;④1歲半~4歲智力逐漸退步,與周?chē)穆?lián)系減少;⑤1~4歲逐漸失去已獲得的手的技能,出現重復刻板的特異性雙手拍打、搓洗及擰絞動(dòng)作,伴陣發(fā)性過(guò)度換氣、咬牙或凝視;⑥行走減少,步態(tài)改變或共濟失調;⑦病程中可有穩定期,進(jìn)而出現癲癇及錐體束征。

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