一、傳音性聾

　　(一)外耳和(或)中耳畸形

　　導致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知與遺傳因素有關(guān)。胚胎受精后28-42 d發(fā)生藥物中毒可致耳畸形。宮內影響的因素多在妊娠頭三個(gè)月。先天性耳畸形按Henner分類(lèi)有3型。

　　1.I型 畸形最輕。耳廓外形正常或接近正常，外耳道較狹小。鼓膜活動(dòng)度好，但顏色可能變灰。此型可能只有聽(tīng)骨畸形不波及外耳。平均聽(tīng)力損失50-60分貝，常被誤診為耳硬化癥。鑒別要點(diǎn)是本病耳聾為非進(jìn)行性，無(wú)家族史，骨導測聽(tīng)無(wú)Carhart切跡。

　　2.II型 畸形較I型嚴重，程度不同的小耳，伴隨耳通狹窄或閉鎖。閉鎖骨板位中耳腔外側。聽(tīng)骨畸形，錘骨可包在閉鎖骨板內。

　　3.III型 畸形嚴重，除II型的各種畸形外，主要是中耳發(fā)育不良，有時(shí)伴面癱和咽鼓管缺失。

　　(二)外傷性傳音性聾

　　1.鼓膜外傷 在受直接外力或間接外力作用下，鼓膜內外空氣壓力劇烈改變，如爆炸、掌擊耳部等，均可引起鼓膜破裂。直接外力引起的鼓膜外傷，一般有輕度傳音性聾;而間接外力外傷引起者可能為混合性聾，且耳聾的程度較重，也可伴前庭低下的體征。

　　2.聽(tīng)骨鏈外傷 聽(tīng)骨鏈外傷多見(jiàn)于意外。最易受傷的是砧骨，最易受外傷影響的關(guān)節是砧鐙關(guān)節。頭部外傷后的耳聾，純音測聽(tīng)氣導損失可達50分貝，骨導基本正常。聲阻抗檢查，聲順值增大，鐙骨肌反射消失。聽(tīng)骨鏈中斷的聽(tīng)力損失一般在50-70分貝。

　　(三)炎癥性傳音性聾

　　1.急性非化膿性中耳炎：急性非化膿性中耳炎又稱(chēng)急性卡他性中耳炎，致病原因主要由多種原因導致的咽鼓管阻塞。主要癥狀為耳堵塞感，自聽(tīng)過(guò)響或有耳鳴，無(wú)耳痛，在打呵欠或接鼻涕時(shí)癥狀有片刻好轉。檢查鼓膜失去光澤、內陷，鼓室積液時(shí)，鼓膜呈蠟黃色，有時(shí)可見(jiàn)液面。聲阻抗測聽(tīng)檢查，早期無(wú)積液時(shí)，鼓室壓圖呈C型曲線(xiàn)，積液時(shí)則呈平坦型曲線(xiàn)。

　　2.分泌性中耳炎：分泌性中耳炎是具有積液的非化膿性中耳疾病。本病名稱(chēng)較多，一般用分泌性或滲出性中耳炎。該病的病因及發(fā)病機理目前仍有爭論。一般認為，本病的病因是多方面的，學(xué)說(shuō)有咽鼓管功能障礙、感染、變態(tài)反應、免疫等。主要癥狀，除耳悶、堵塞感、耳鳴、聽(tīng)力減退、自聽(tīng)增強外，聽(tīng)力減退、耳悶可隨頭位改變而改變。臥位時(shí)癥狀輕，站立時(shí)癥狀重，搖頭時(shí)耳內有水流感。鼓室積液時(shí)鼓膜呈蠟黃色或激黃色，或可見(jiàn)發(fā)絲狀液平面。如行咽鼓管吹張，可見(jiàn)鼓室內有氣泡出現。鼓室穿刺抽液，可明確診斷。

　　3.慢性非化膿性中耳炎：慢性非化膿性中耳炎也稱(chēng)慢性卡他性中耳炎，一般認為該病是由于急性非化膿性中耳炎反復急性發(fā)作或急性期未能及時(shí)有效的治療，以及咽鼓管阻塞因素未能去除，使之長(cháng)期閉塞而致聽(tīng)力下降，尤在兒童。耳聾和堵塞感是主要癥狀，感冒時(shí)聽(tīng)力下降明顯。多有低調持續耳鳴。有的有自聲過(guò)響。鼓膜檢查有多種表現，常有鼓膜內陷、光錐消失、活動(dòng)性差、增厚、萎縮、變薄、鈣斑等。

　　4.急性大癌性鼓膜炎、急性化膿性中耳炎的診斷要點(diǎn)，見(jiàn)本章第三節。

　　5.慢性化膿性中耳炎的診斷要點(diǎn)，見(jiàn)本章第四節。

　　(四)其他

　　1.耳硬化癥：耳硬化癥是原發(fā)在迷路骨囊以新骨灶形成為病理特征的疾病，有遺傳傾向。臨床表現為橫骨固定所形成的傳音性聾。本病起病年齡多在20-25歲，女性患者妊娠期耳聾加重。陽(yáng)性家族史約50%-60%。多為雙側，耳聾為進(jìn)行性緩慢發(fā)展，時(shí)進(jìn)時(shí)停。其他癥狀有：聽(tīng)覺(jué)倒錯(在噪聲環(huán)境中聽(tīng)覺(jué)改善)、耳鳴和語(yǔ)言辨別力下降。檢查鼓膜正常，咽鼓管功能正常。聲阻抗檢查，鼓室壓圖早期為A型，晚期為C型。純音測聽(tīng)檢查，骨導于2 000Hz下降出現Carhart切跡。

　　2.鼓室硬化癥：鼓室硬化癥是中耳乳突慢性炎癥過(guò)程的退行性變，是中耳炎的一種后遺癥。其特征是中耳鼓膜上皮下固有層有局限的膠原組織斑塊沉著(zhù)。斑塊好發(fā)于聽(tīng)骨周?chē)食Ｊ孤?tīng)骨固定或引起砧骨長(cháng)突和授骨弓糜爛，使聽(tīng)骨鏈中斷，最后導致嚴重的傳音性聾。鼓膜檢查，緊張部有鈣化斑及瘢痕，其大小不一，大的可使鼓膜運動(dòng)減弱，或使鼓膜與鼓岬粘連。

　　3.盯聆、異物或外耳道腫瘤：外耳道耵聹、異物或腫瘤只要有縫隙存在一般不會(huì )影響聽(tīng)力，只有在外耳道有炎癥或游泳、洗頭水進(jìn)人耳道后，可能有間歇性聽(tīng)力減退。

　　4.頸靜脈球體瘤：起源于鼓室下壁的頸靜脈彎曲部，當腫瘤侵人鼓室破壞聽(tīng)骨鏈時(shí)，可引起傳育性聾。

　　5.早期梅尼埃病內淋巴輕度高壓引起前庭膜膨脹，而毛細胞尚未造成不可逆損傷時(shí)，可以表現為輕度的低頻傳音性聾。

　　二、感音神經(jīng)性聾

　　(一)先天性感音神經(jīng)性聾

　　1.遺傳因素

　　(1)單純內耳發(fā)育不全：主要有：①Scheibe型最常見(jiàn)，耳蝸球囊的感覺(jué)上皮呈早期胎兒型。②Mondini-Alexander型，耳蝸扁平，僅基底周發(fā)育，前庭結構發(fā)育不良。③Bing-sie-benmann型，為膜性?xún)榷位蛲俗儯橛兄袠猩窠?jīng)系統異常。④Michel型，內耳完全未發(fā)育，為最嚴重的畸形。

　　(2)遺傳性?xún)榷俗儯簝榷錾鷷r(shí)未見(jiàn)明顯病變，后逐漸發(fā)生內耳退變可伴有身體其他部位的畸形。聽(tīng)力損失以高頻為主，多伴有耳鳴。發(fā)生于青少年時(shí)期，有家族史。

　　(3)遺傳性聾伴身體其他部位的畸形：如Pendred綜合征，本征的特點(diǎn)為先天性聾伴散發(fā)性甲狀腺腫。

　　2.孕期因素 在母體中可因某些藥物而損害胎兒內耳的螺旋神經(jīng)節、蝸神經(jīng)或聽(tīng)中樞系統，如奎寧、水楊酸斤尿藥、氨基糖成類(lèi)抗生素。母體的急、慢性傳染病均可導致耳聾。

　　3.產(chǎn)期因素 難產(chǎn)、早產(chǎn)、缺氧等均可影響內耳或腦的發(fā)育而致聾。

　　(二)后天性感音神經(jīng)性聾

　　1.傳染病源性聾 腦膜炎、流行性腮腺炎為最常致聾的傳染病。前者致聾的程度很重，甚至全聾，后者典型的聽(tīng)力損害為單側感音神經(jīng)性全聾，而另一側聽(tīng)力正常。風(fēng)疹病毒是影響胎兒聽(tīng)器發(fā)育的主要病毒，不僅引起聽(tīng)力障礙，而且會(huì )影響視力和心臟。麻疹除可引起中耳炎外，還可引起病毒性迷路炎，多為雙側中度感音神經(jīng)性聾，聽(tīng)力損失高頻重于低頻。

　　2.藥物中毒性聾 耳中毒是指某些藥物或化學(xué)制劑引起的位聽(tīng)神經(jīng)系統中毒損害。自抗生素大量應用于臨床以來(lái)，氨基糖著(zhù)類(lèi)抗生素已成為一種很重要的耳毒性藥物應引起重視。

　　醋柳酸等柳酸鹽所致的聽(tīng)力減退多為雙側可逆性，停藥后一周左右即可恢復正常，但也可引起單側遲發(fā)的或不完全性永久性聾。奎寧、氯奎引起的聽(tīng)力減退以低頻較明顯。聽(tīng)力減退常為不可逆性。新的利尿劑快塞米和依他尼酸也有耳毒性作用。反應停可引起胎兒缺肢、傳音性聾或感音神經(jīng)性聾及前庭損傷。

　　抗生素中的鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、紫霉素、萬(wàn)古霉素、卡那霉素、慶大霉素、多粘菌素等均具有不同程度的耳毒性。鏈霉素引起的耳毒性作用最常見(jiàn)。鏈霉素硫酸鹽主要損害前庭系，雙氫鏈霉素主要損害耳蝸系統。鏈霉素的耳毒性作用可在一個(gè)相當長(cháng)的潛伏期后才出現癥狀。聽(tīng)力損失主要為高頻區。

　　3.噪聲性聾 噪聲性聾可分為急性損傷和慢性損傷兩種。急性損傷系指強噪聲或爆震所致，由于這類(lèi)強噪聲多同時(shí)伴有沖擊波，故常伴有鼓膜破裂、腦震蕩、昏迷等癥狀。慢性損傷多為工業(yè)噪聲所致的感音神經(jīng)性聾。工業(yè)噪聲性聽(tīng)力減退的診斷可以從接觸噪聲史、工業(yè)環(huán)境噪聲調查、聽(tīng)力檢查等諸方面進(jìn)行。工作環(huán)境中噪聲一般不超過(guò)90分貝時(shí)，不會(huì )造成噪聲性聾。聽(tīng)力損失開(kāi)始時(shí)是在4 000赫處下降，隨著(zhù)暴露于噪聲時(shí)間的延長(cháng)，聽(tīng)力損失的頻率范圍逐漸擴展至中及低頻。

　　4.老年性聾 凡60歲以上而無(wú)其他原因的雙側進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，皆可診斷為老年性聾。但實(shí)際上并非完全如此，因老年性聾不具任何鑒別特征。診斷老年性聾應從兩方面著(zhù)手，一是觀(guān)察身體有無(wú)其他老化的表現，二是排除其他致聾的原因。老年性聾的純音聽(tīng)力損失和語(yǔ)言聽(tīng)力損失可不一致，如純青聽(tīng)力雖中度減退，而語(yǔ)言識別率卻可很低;也可相反，純音聽(tīng)力損失嚴重而語(yǔ)言識別率卻很高。

　　老年性聾的變化可發(fā)生在耳蝸、聽(tīng)神經(jīng)和聽(tīng)覺(jué)中樞的任何一個(gè)部位，因此聽(tīng)力檢查結果可有相當大的差異。有毛細胞病變時(shí)可有重振現象，而以蝸后病變?yōu)橹髡邉t無(wú)重振。

　　5.突發(fā)性聾 突發(fā)性聾又稱(chēng)暴聾，系在短時(shí)間內突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聾。病變部位有的在耳蝸，有的在蝸后。發(fā)病時(shí)常無(wú)任何明顯的病因，多為一側性。聽(tīng)覺(jué)可部分喪失，亦可全聾，多伴有不同程度的耳鳴。患耳有時(shí)有脹滿(mǎn)感或堵塞感，可伴眩暈。本病發(fā)病原因至今未明，有病毒學(xué)說(shuō)、變態(tài)反應及聽(tīng)神經(jīng)炎學(xué)說(shuō)。內耳壓力突變學(xué)說(shuō)、血管紋功能不良學(xué)說(shuō)等。對突發(fā)性耳聾患者應做詳細的耳科檢查及全身檢查，應除外其他耳疾及全身性疾病引起的感音字經(jīng)性聾。

　　三、混合性聾

　　由于耳的傳音部分及感音神經(jīng)部分同時(shí)或先后受到損害而引起的聽(tīng)力減退稱(chēng)為混合性聾。混合性聾的病變可為同一疾病引起，也可為兩種互不相關(guān)的疾病所引起。如鼓室積液既可引起傳育性障礙，又可因圓窗膜活動(dòng)受限而骨導下降。化膿性中耳炎有傳音性障礙，當毒素經(jīng)圓窗滲人迷路后又可引起感音性障礙。耳硬化癥有錯骨固定者可產(chǎn)生傳育性聾，當有耳蝸硬化時(shí)則有感音性聾。鼓室成形術(shù)時(shí)醫源性的耳蝸損傷可導致混合性聾。用氨基糖著(zhù)類(lèi)抗生素治療化膿性中耳炎時(shí)在傳育性聾的基礎上可增加感音性聾的成分。

　　四、功能性聾

　　功能性聾系指無(wú)器質(zhì)性疾病的耳聾，包括精神性聾(癔病性聾)和詐聾(偽聾)。

　　(一)精神性聾

　　又稱(chēng)癔病性聾，常由于精神受重大刺激或長(cháng)期心請不愉快而發(fā)病。患者常有其他功能失調的表現，如癔病性癱瘓、緘默癥(不語(yǔ)癥)等。耳聾的特點(diǎn)為突然性單耳或雙耳聽(tīng)力喪失。耳部和神經(jīng)系統無(wú)器質(zhì)性病變。

　　(二)詐聾

　　詐聾又稱(chēng)偽聾、裝聾，是有意識地為達到某種目的而裝聾或有意夸大其聽(tīng)力損失的程度。詐聾者皆十分機警，時(shí)刻在注意他人的講話(huà)和行動(dòng)，盡量克制自己不露痕跡。檢查時(shí)要認真排除器質(zhì)性病變。

　　一、病 史

　　對每一耳聾患者應盡可能找出耳聾原因，詳細詢(xún)問(wèn)病史對耳聾的診斷極為重要。在病史詢(xún)問(wèn)中應著(zhù)重注意以下幾點(diǎn)。

　　(一)耳聾為先天性或后天性

　　先天性者常為螺旋器及有關(guān)結構未發(fā)育或發(fā)育不良。后天性者與內耳末梢感受器變性有關(guān)。

　　(二)有無(wú)遺傳因素

　　在重度小兒耳聾中，約半數屬于遺傳性。

　　(三)耳聾是否伴有其他部位的異常

　　伴有其他器官異常者多與先天性或遺傳因素有關(guān)。

　　(四)是否伴有耳部其他癥狀

　　對耳高音調耳鳴常示病變部位在中樞或全身病引起。波動(dòng)性耳鳴多發(fā)生在傳育性聾或頸靜脈球體瘤。低調耳鳴多與中耳疾病有關(guān)。單耳高音調耳鳴常示耳蝸供血不足。耳脹悶、壓迫感，可能與鼓室積液或耳蝸積水有關(guān)。耳痛。耳流膿示中耳有炎癥。

　　(五)詢(xún)問(wèn)耳聾的特點(diǎn)

　　如一側性或雙側性。雙側性聾多為全身因素，如腦膜炎、麻疹、耳毒性藥物中毒等。單側耳聾多為局部因素或為帶狀疤疹、腮腺炎引起。突發(fā)性聾和功能性聾常突然發(fā)生。聽(tīng)神經(jīng)瘤一般是單側耳進(jìn)行性耳聾。美尼埃病為波動(dòng)性聾。

　　另外，要詢(xún)問(wèn)有無(wú)糖尿病、高血壓、高血脂。動(dòng)脈硬化性心臟病、梅毒史等。

　　(六)其他

　　如外傷史、爆震史、職業(yè)噪聲史、手術(shù)史、傳染病史等。由于急性傳染病致聾者，發(fā)病年齡多在4歲以下，約半數在2歲以下，與急性傳染病易感年齡有密切關(guān)系。在病重時(shí)常已發(fā)生耳聾，但不要被察覺(jué)，愈后又未進(jìn)行聽(tīng)力檢查和語(yǔ)言訓練，常導致聾啞。

　　二、體格檢查

　　根據病史，對耳聾患者可做重點(diǎn)或全身方面的檢查。前庭功能檢查對耳聾的定位診斷有價(jià)值。全身應酌情對神經(jīng)系統、心血管系統、內分泌系統等做必要的檢查。

　　三、聽(tīng)力檢查

　　聽(tīng)力測定是診斷耳聾的主要方法。隨著(zhù)檢測儀器的不斷改進(jìn)和發(fā)展，不僅可以精確地測定聽(tīng)覺(jué)功能，而且可以區別器質(zhì)性聾與功能性聾。在器質(zhì)性聾中可以根據聽(tīng)覺(jué)的各種異常表現進(jìn)行定位診斷。

　　(一)音叉試驗

　　1.任內試驗(Rinne test)亦稱(chēng)氣骨導試驗。用于試驗的音又以 256Hz、512 Hz為宜，頻率太低(128Hz)患者可能將震動(dòng)感誤認為骨導;頻率太高(2 048Hz)，人雖系傳音性聾，亦可表現為氣導>骨導。此外，如一耳為重度感音性聾，另一耳正常或為傳育性聾，則可能出現任內試驗假陰性，即受試耳的聽(tīng)覺(jué)系對側耳所感受，可用韋伯試驗加以驗證。如為假陰性，則韋伯試驗偏向對側耳。傳音性聾的嚴重程度，還可從不同音叉的任內試驗轉陰性情況來(lái)判斷。輕度傳音性聾僅有128 Hi音叉為陰性，轉變?yōu)樽仍囼炾幮缘囊粲诸l率越高，則傳音性聾越嚴重。

　　2.韋伯試驗(Weber test)亦稱(chēng)骨導偏向試驗。將音叉的柄端置于頭額部正中線(xiàn)的一點(diǎn)上，讓受檢者指出那一耳聽(tīng)到聲音或聽(tīng)到的聲音較強。測試結果有韋伯正中和韋伯偏向一側兩種。傳音性聾時(shí)，偏于患側或較重側。感音性聾時(shí)，則偏于健側或較輕側。

　　3.施瓦巴試驗(Schwabach test)亦稱(chēng)骨導對比試驗，系比較受試耳與正常人的骨導聽(tīng)力。傳音性聾的骨導延長(cháng)，感音性聾的骨導縮短。

　　4.蓋來(lái)試驗(Gelle test)此法為試驗鐙骨是否活動(dòng)的方法，故　　　　又稱(chēng)橙骨活動(dòng)試驗。先將振動(dòng)的音叉置于受檢耳乳突部，用波氏(Politz-er)球塞緊外耳道口。若鐙骨活動(dòng)，則向外耳道加壓時(shí)，骨導音減弱，是為蓋來(lái)試驗陰性(G+)。若鐙骨固定，則骨導音無(wú)變化，為蓋來(lái)試驗陰性(G-)。此法在耳硬化癥及中耳先天畸形、鼓室硬化癥的診斷以及鼓室成形術(shù)前測試聽(tīng)骨鏈功能等方面，均有重要價(jià)值

　　(二)聽(tīng)力計檢查

　　聽(tīng)力計檢查包括聽(tīng)閾和閾上功能檢查兩部分。聽(tīng)力計發(fā)放出特定強度和頻率的純音、脈沖音和各種掩蔽音，能測試從125赫到 10千赫或更高頻率的聽(tīng)閾。它不僅能判斷耳聾的程度、性質(zhì)，而且能診斷耳聾的部位。聽(tīng)閾不等于聽(tīng)力。聽(tīng)力是包括感受聲音到分析其意義以及各種閾上現象的全部能力。聽(tīng)閾是能引起聽(tīng)覺(jué)的最小有效聲壓，它能在很大程度上反應聽(tīng)力。

　　1.純音聽(tīng)閾測試 純青測聽(tīng)法系指應用純音聽(tīng)力計測試聽(tīng)力的方法。聽(tīng)力計的測試方法有主觀(guān)測聽(tīng)法和客觀(guān)測聽(tīng)法。用于主觀(guān)聽(tīng)力測試的聽(tīng)力計有純音聽(tīng)力計、語(yǔ)言聽(tīng)力計、Bekesy自描聽(tīng)力計、童聽(tīng)力計等。用于客觀(guān)聽(tīng)力測試的聽(tīng)力計有皮膚電阻聽(tīng)力計、阻抗聽(tīng)力計、電反應聽(tīng)力計等。

　　純音聽(tīng)力計測試聽(tīng)閾，包括氣導聽(tīng)閾和骨導聽(tīng)閾測定。聽(tīng)閾乃受檢耳對某一頻率純音感知的最小聲壓級(SPL)，在聽(tīng)力計上以聽(tīng)力級分則(dBHL)來(lái)表示。正常人聽(tīng)閾是通過(guò)對健康青年測試所得的各頻率平均聽(tīng)閾的聲壓級。在聽(tīng)力計上以零分貝聽(tīng)力級(dBHL)來(lái)代表，即聽(tīng)力零級。

　　聽(tīng)力測試時(shí)，要求避免環(huán)境噪聲的掩蔽作用，應在隔音室內進(jìn)行測試。一般要求測聽(tīng)室內總噪聲級不應超過(guò)30分貝。如利用自由聲場(chǎng)測試，則環(huán)境噪聲不能超過(guò)10分貝。一般氣導耳機因內裝有海綿墊圈，可隔聲約20分貝。

　　聽(tīng)閾測定包括氣導和骨導兩種，通常先測試氣導，兩耳分別進(jìn)行。若兩耳有不同性質(zhì)和程度的聽(tīng)力損傷，可測試聽(tīng)力較好的一耳。測氣導時(shí)，先從1000赫開(kāi)始，每5分貝一檔，由低而高逐漸增加聲強，直到受檢者從耳機內剛能聽(tīng)到聲音為止。為了減少誤差，可以測試2-3次，測得確切聽(tīng)閾后，記錄在聽(tīng)力圖上。依次測試 2 000/、4 000、8 000赫的高頻音，再測 500、250、125赫的低頻音。測完一耳，再測另耳。

　　骨導聽(tīng)閾測定用骨導器進(jìn)行。骨導器應放在受檢耳乳突的相當于鼓竇處。在測試過(guò)程中一般不摘下氣導耳機，方法與氣導測試相同，但不一定從1 000赫開(kāi)始。一般僅進(jìn)行250-4 000赫之間各倍頻程聲音的測試。骨導的最大輸出一般聽(tīng)力計為60-70分貝。

　　如兩耳聽(tīng)力相差50分貝上下，查較差耳聽(tīng)力時(shí)，聲音即可從較差耳傳至較佳耳，這時(shí)較差耳所聽(tīng)到的聲音實(shí)際上是較佳耳所聽(tīng)到的，這種聽(tīng)力叫越邊聽(tīng)力。查骨導時(shí)，只要兩耳聽(tīng)力不同(5-10分貝)就有可能發(fā)生越邊聽(tīng)力。在聽(tīng)力圖上這種聽(tīng)力曲線(xiàn)叫影子曲線(xiàn)。為了避免得出影子聽(tīng)力圖，在測較差耳時(shí)，就要加噪聲掩蔽非測試耳。通常先試用60分貝的噪聲，測試中還可酌情再做適當調整，但過(guò)強的噪聲同樣可以越邊傳至受檢耳而影響該耳的真實(shí)聽(tīng)閾。

　　2.純音閾上聽(tīng)力測試 利用聽(tīng)閾級以上強度的聲信號(純青、噪聲、語(yǔ)言)進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)功能測試的方法稱(chēng)為閾上聽(tīng)力測試，或稱(chēng)超聽(tīng)閾檢查法，可通過(guò)純音聽(tīng)力計出Bekesy自描聽(tīng)力計，也可用語(yǔ)言聽(tīng)力計、阻抗聽(tīng)力計和電反應聽(tīng)力計進(jìn)行檢查。

　　閾上聽(tīng)力測試，能進(jìn)一步對聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)通路的病變作出定位診斷，為鑒別耳蝸聾產(chǎn)經(jīng)性聾以及中樞性聾提供聽(tīng)力學(xué)方面的資料，且對了解耳聾患者的實(shí)際交往能力，功能性聾的診斷，職業(yè)性噪聲聾的預防以及助聽(tīng)器的選配和調試等均有一定價(jià)值。

　　(1)雙耳交替響度平衡試驗：先測試純音聽(tīng)閾，以聾耳聽(tīng)閾不超過(guò)50分貝，且與健耳之差不低于25分貝為宜。測試時(shí)，在健耳或較佳耳逐次增加聲強，每次10-20分貝，繼之調節病耳或較差耳的閾上刺激聲強度，直到感到兩耳響度相等為止。于聽(tīng)力表上分別記錄兩耳響度感到一致時(shí)的分貝值，并將兩耳的分貝值劃線(xiàn)連接。當雙耳在同一聽(tīng)力級上響度感到一致時(shí)，表示有復響。若雖經(jīng)調試兩耳不能在同一級上達到響度一致，表示無(wú)復響。

　　(2)短增量敏感指數試驗：本試驗是測試受試耳對閾上20分貝強度的連續聲信號中出現的強度微弱變化(1分貝)的敏感性，計算其在20次聲強微增變化中的正確辨別率。將受檢耳聽(tīng)到的增音數乘5，即得短增量敏感指數。耳蝸病變，敏感指數可高達80-100%，正常耳及其他耳聾一般為0-20%。

　　(3)音衰減試驗：也叫閾音衰減試驗。有些聽(tīng)力減退耳對一持續音只能聽(tīng)很短的一段時(shí)間，這種聽(tīng)敏度衰減現象稱(chēng)為音衰減。測試方法很多，但基本原理相同。Carhart音衰試驗是先用斷續音測出某一頻率的聽(tīng)閾。從感覺(jué)級0分貝開(kāi)始，于開(kāi)始時(shí)以跑表計時(shí)，讓受檢者在聽(tīng)到和聽(tīng)不到聲音時(shí)作出表示，記下0分貝的聽(tīng)取時(shí)間。如不滿(mǎn)60秒，則不中斷純音并加5分貝，重新開(kāi)始記時(shí)。如此繼續進(jìn)行直至受試耳在l min內始終能聽(tīng)到刺激聲為止。計算測試結束時(shí)刺激的聲強級和聽(tīng)閾閾值的差值。正常耳及傳音性聾耳無(wú)明顯衰減。衰減30分貝以上者為蝸后病變，10-25分貝者為耳蝸損害。

　　(三)自動(dòng)描記測聽(tīng)

　　此系Bekesy(1947)介紹的一種新測聽(tīng)法，故也稱(chēng)Bekesy氏自描聽(tīng)力計測試法。這也是一種主觀(guān)測聽(tīng)裝置，對純音聽(tīng)閾測定、感音性聾病變定位以及功能性聾的診斷均有一定價(jià)值。檢查時(shí)，儀器發(fā)出頻率漸變的純音，并自動(dòng)描記。檢查時(shí)，用脈沖音和連續音從低頻(125赫)至高頻(8000赫)，也可從高頻向低頻遞變。聲音強度的增減鍵由患者自己控制，受試者聽(tīng)到聲音時(shí)按減弱鍵，聽(tīng)不到聲音時(shí)按增強鍵。這樣，脈沖音與連續音可分別描繪為鋸齒形曲線(xiàn)。根據兩條曲線(xiàn)的鋸齒形狀、曲線(xiàn)坡度及兩線(xiàn)的相互關(guān)系把Bekesy聽(tīng)力圖分為5型：I型多為正常耳或傳音性聾;II型多見(jiàn)于耳蝸損害;III型見(jiàn)于蝸后病V型既可見(jiàn)于蝸后病變，亦可見(jiàn)于耳蝸損害;V型見(jiàn)于非器質(zhì)性聾。

　　(四)語(yǔ)言測聽(tīng)

　　語(yǔ)言測聽(tīng)是以語(yǔ)言作為聲信號，利用閾上強度進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)檢查的一種主觀(guān)測聽(tīng)法。語(yǔ)言測聽(tīng)作為聽(tīng)功能檢查法的組成部分，可以彌補純

　　音測聽(tīng)法的不足。語(yǔ)言測聽(tīng)法是將標準詞匯錄人聲磁帶或語(yǔ)言唱片上，檢查時(shí)將語(yǔ)言信號通過(guò)收錄機或唱機傳人聽(tīng)力計輸送至耳機進(jìn)行測試。主要測試項目有語(yǔ)言接受閾和語(yǔ)言識別率。語(yǔ)言接受閾即言語(yǔ)可懂度閾或言語(yǔ)聽(tīng)閾，是指受試者能正確重復語(yǔ)言詞意50%時(shí)為最低聽(tīng)閾級。語(yǔ)言接受閾相當于氣導聽(tīng)閾，其正確性和穩定性高，誤差比純音測聽(tīng)小，可用以核查純音氣導曲線(xiàn)。語(yǔ)言識別率是指受試耳能夠聽(tīng)懂測試詞匯中的百分率。將不同聲強級的語(yǔ)言識別率繪成曲線(xiàn)，即成語(yǔ)言聽(tīng)力圖，根據語(yǔ)言聽(tīng)力圖的特征，可鑒別耳聾的種類(lèi)。

　　(五)聲阻抗測聽(tīng)

　　聲阻抗測聽(tīng)是測試鼓膜、鼓室、聽(tīng)骨鏈及聽(tīng)骨肌在傳育過(guò)程中的功能。聲波到達鼓膜，經(jīng)聽(tīng)骨鏈傳導，該系統受力時(shí)產(chǎn)生的阻力，即為聲阻抗。聲能傳遞的流暢性，稱(chēng)為聲導納。對聲能傳遞的順應性，稱(chēng)為聲順，是導納的一部分。聲能一部分被介質(zhì)吸收傳導，一部分被反射回來(lái)。聲阻抗越大，聲順越小，則傳導的越少，反射的越多。通過(guò)測量被反射的聲能大小，可以了解中耳傳導機制功能狀態(tài)。

　　當鼓膜完整時(shí)，耳塞探頭將外耳道封閉，使探頭與鼓膜間的外耳道形成一封閉腔。伴隨耳道壓力的改變，鼓膜有不同程度的移位，因而，此封閉腔隨之改變。此時(shí)，根據測定外耳道內的聲壓級，可推算出腔的等效容積，此即為鼓膜的聲順值。進(jìn)而可估測中耳傳音結構的完整性或其功能狀態(tài)。

　　1.靜態(tài)聲順值測定 靜態(tài)聲順值測定是測試外耳道與鼓室壓力相等時(shí)的最大聲順。測試方法為先測耳道內正200mmH2O壓力時(shí)的聲順值，即C1，此時(shí)鼓膜僵硬，阻抗加大。然后再測試鼓膜的最大聲順值，即鼓膜內外壓力相等時(shí)所測得的毫升值，即C2。由于這兩個(gè)測定所得的等效容積包含了耳道容積，因此C1-C2即為鼓膜的靜態(tài)聲順值。正常中耳系統靜態(tài)聲順?lè )秶?.3-1.6ml，小于0.8或大于2.5ml，應考慮異常。但正常聲順值變異很大，與年齡、性別及功能狀態(tài)等多種因素有關(guān)。由于病理狀態(tài)下，聲順值有較大重疊，如有耳硬化癥并有鼓膜松弛者，則顯示為高聲順型;聽(tīng)骨鏈中斷并有粘連者，則顯示為低聲順型，分析時(shí)應加注意。

　　2.鼓室壓聲順功能測定 該法系測定傳音系統的聲順在不同氣壓下的動(dòng)態(tài)變化，故也稱(chēng)鼓室壓測量。所繪制的鼓室壓曲線(xiàn)為鼓室壓國或鼓室聲順圖，即代表鼓室的聲順功能。采用抽氣和灌氣，也即對外耳道加壓，繼而減壓的方式，以更變鼓膜一聽(tīng)骨鏈的僵硬度，范圍在正3.92 kPa(+400H2 O)到負3.92 kPa(-400mmH2O)變動(dòng)，以觀(guān)察鼓膜被壓人或拉出時(shí)的聲順變化。正常耳當鼓膜內外的壓力相等時(shí)，其聲順最大，阻抗最小;當外耳道與鼓室之間有壓力差別時(shí)，其聲順變小，阻抗增大。

　　3.聲反射測定 一定強度的聲刺激可引起雙側橙骨肌反射性收縮，增加聽(tīng)骨鏈和鼓膜的勁度，出現聲順變化，在平衡計上顯示并畫(huà)出反應曲線(xiàn)，用這一客觀(guān)指標來(lái)鑒別該反射通路上的各種病變。

　　(1)鐙骨肌反射閾試驗：正常耳需要用較強音才能引出錯骨肌反射，一般在聽(tīng)閾上70-80分貝。如引不出錯骨肌反射，就可能是：①面神經(jīng)麻痹(鐙骨肌失支配);②單側傳音性聾≥30分貝時(shí);③聽(tīng)力減退聲音響度不足以引出鐙骨肌反射;④聽(tīng)骨鏈中斷。

　　如病變在內耳，重振試驗陽(yáng)性，只需用較弱的強度即可引出鐙骨肌反射。

　　(2)橙骨肌反射衰減試驗：用閾上10分貝的純音持續刺激10秒鐘，正常鐙骨肌反射收縮保持穩定水平，無(wú)衰減現象。蝸后病變者，聽(tīng)覺(jué)易疲勞，鐙骨肌收縮很快衰減，衰減的程度到達收縮初期幅度的一半時(shí)所需的時(shí)間，稱(chēng)為聲反射半衰期。蝸后病變半衰期不超過(guò)5秒鐘。

　　鐙骨反射的用途較廣，并日益擴大。目前主要用來(lái)了解中耳傳音功能，確定有無(wú)響度重振現象，識別蝸后性與非器質(zhì)性聾，對周?chē)姘c作定位診斷和預后預測，對重癥肌無(wú)力作客觀(guān)輔助診斷及治療效果的評價(jià)。

　　(六)誘發(fā)電反應測聽(tīng)(evoked response au-diomery，ERA)

　　通過(guò)觀(guān)察聲音刺激所引起生物電的變化來(lái)測定聽(tīng)覺(jué)通路功能狀態(tài)的方法，稱(chēng)為電反應測聽(tīng)法。由于聲音刺激所產(chǎn)生的聽(tīng)覺(jué)系統一系列電位變化不受被檢查者的主觀(guān)意志支配，因此是一種客觀(guān)測聽(tīng)法。電反應測聽(tīng)法包括耳蝸電圖、腦干誘發(fā)電位和皮層誘發(fā)電位等。

　　1.耳蝸電圖出ECoshG)對聲音刺激所誘發(fā)耳蝸電反應的描記即為耳蝸電圖，為近場(chǎng)電位記錄，包括微音電位(CM)、和電位(SP)及動(dòng)作電位(AP)三種電位。耳蝸電圖中各種電位的來(lái)源和特性不同，因此意義也不一樣。例如微音電位與和電位是感受器電位，對某些耳蝸病變可出現特征性變化，但在蝸后病變時(shí)則正常。動(dòng)作電位是反應耳蝸功能最敏感的電位，在耳蝸電位中占主要地位。正常動(dòng)作電位反應閾與主觀(guān)聽(tīng)閾接近，因此可作為客觀(guān)聽(tīng)閾測定。

　　2.腦干電反應測聽(tīng)陽(yáng)(BSR)腦干電反應測聽(tīng)屬遠場(chǎng)電位記錄。測試時(shí)患者無(wú)痛苦，不受主觀(guān)意志及意識狀態(tài)的影響，也可在睡眠、麻醉或昏迷狀態(tài)下進(jìn)行。用短聲刺激記錄到一組潛伏期為l-10mS的快反應電位，來(lái)源于腦干，命名為波I-VII。波I來(lái)自聽(tīng)神經(jīng)，波II為蝸核，波III上橄欖核，波IV為外側丘系，波V為下丘，波VI及波皿不穩定。腦干電反應測聽(tīng)不需受檢者作出反應就能得出客觀(guān)數據，為快速、客觀(guān)、精確地估計聽(tīng)覺(jué)狀況提供最新手段。不僅用于檢查嬰幼兒、精神病患者、偽聾者，還可協(xié)助診斷某些蝸后及腦干疾病，鑒別器質(zhì)性聾與功能性聾等。

　　3.皮層電反應測聽(tīng)(CERA)皮層誘發(fā)電位即慢頂電位，由于該法受意識狀態(tài)的影響，做為客觀(guān)測聽(tīng)不如腦干誘發(fā)電位應用廣泛，但對皮層功能的測定尚有一定價(jià)值。聲音誘發(fā)的各種皮層電位可按潛伏期長(cháng)短來(lái)分辨，在8-50ms間的電位稱(chēng)為頂葉快反應，即為中等潛伏期成分，50-300 ms出現的電位稱(chēng)為頂葉慢反應，為長(cháng)潛伏期成分。近年來(lái)中潛伏期作為判斷聽(tīng)力的指標研究的較多。

　　(七)兒童聽(tīng)力測驗

　　1.1-6個(gè)月嬰兒聽(tīng)力檢查

　　(1)聽(tīng)瞼反射測聽(tīng)：聞聲后表現眨眼、閉眼。

　　(2)驚跳反射(MOrO反射)：聞聲后全身驚動(dòng)、伸臂、伸腿或頭向后仰。

　　(3)條件反射測聽(tīng)：用鈴聲刺激后針刺足底，重復15次后僅搖鈴而不刺足底，如仍縮足，則說(shuō)明聽(tīng)力大致正常。

　　2.6-12月幼兒聽(tīng)力檢查 此時(shí)定向反射完善，即聞聲后眼頭轉向聲源。

　　3.2-6歲小兒聽(tīng)力檢查 可用定向條件反射聽(tīng)力計檢查法，如游戲測驗法、配景聽(tīng)力測驗法等。

　　4.阻抗測聽(tīng)或電反應測聽(tīng)。

　　(八)詐聾(偽聾)和精神性聾聽(tīng)力測驗

　　1.詐聾測驗

　　(1)響度優(yōu)勢測驗格(Stenger試驗)：此法適用于一側性詐聾，可用兩支同頻率的音叉或用聽(tīng)力計進(jìn)行。此法的理論依據是，在正常情況下，每當一側的純音響度處于優(yōu)勢時(shí)，雙側就聽(tīng)不到同一頻率的純音。用聽(tīng)力計時(shí)，先測兩耳的500、1 000、2 000Hz 或其中之一的聽(tīng)閾，然后用上述音頻之一的60分貝聲強刺激“聾”耳，再測該頻率的健耳聽(tīng)閾，如聽(tīng)閾改變較大，則“聾”為詐聾。

　　(2)聽(tīng)診器試驗：取長(cháng)橡皮管聽(tīng)診器一副，堵塞其一管，該管戴于健耳。另一未堵塞的管戴于“聾”耳。檢查者向聽(tīng)診器頭的喇叭口講話(huà)，并囑其重復。然后取下聽(tīng)診器，以手指堵健耳后重復講話(huà)，如患者說(shuō)聽(tīng)不見(jiàn)，則必屬偽聾。因用聽(tīng)診器時(shí)，“聾”耳已聽(tīng)到。

　　2.精神性聾測驗 精神性聾的正確診斷常非耳科醫師單獨勝任的，需要與精神病科醫生合作，全面分析作出正確判斷。有條件時(shí)最好用腦干電反應測聽(tīng)法，這種測驗既適用于詐聾也適用于精神性聾。有下列情況可診斷功能性聾：①波V反應閾正常或低于主觀(guān)聽(tīng)閾;②波V潛伏期與振幅正常。