1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別

　　(1)輸尿管疾病：本病與輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應注意二者相鑒別。

　　(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導致胰腺周?chē)緣|閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點(diǎn)。

　　(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現，應注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統性硬化癥的組成部分，須想到二者同時(shí)存在的可能性。

　　(4)結、直腸疾病：腹膜后纖維化累及結、直腸時(shí)，病人可出現腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應想到腹膜后纖維化的可能。

　　(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動(dòng)障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時(shí)，應想到本病。

　　2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。與腹膜后惡性轉移灶的鑒別一般情況下，腹膜后惡性轉移灶多在輸尿管的外側可資鑒別。與動(dòng)脈瘤的鑒別主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈髂動(dòng)脈瘤周?chē)尚纬衫w維化環(huán)包繞動(dòng)脈瘤或向側面生長(cháng)包繞并引起輸尿管梗阻。影像學(xué)顯示被包繞的主動(dòng)脈呈瘤樣擴張，而腹膜后纖維化所累及的主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈則顯示有光滑、不規則狹窄改變。