癥狀庫大全 > 內科 > 先天性乳糖酶缺乏

先天性乳糖酶缺乏

先天性乳糖酶缺乏容易和什么癥狀混淆

　　(1)先天性乳糖酶缺乏：嬰兒出生后進(jìn)食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，不能成長(cháng)，出現脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿癥，病情嚴重，預后較差。

　　(2)先天性乳糖不耐受癥：這是一種和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，屬于常染色體顯性遺傳。開(kāi)始喂養后出現暴發(fā)性腹瀉，水樣多泡的酸性大便，伴腹瀉。可致嘔吐、脫水、腎小管性酸中毒、雙糖尿、氨基酸尿、白內障、肝和腦損傷，如診斷過(guò)遲可引起死亡。停止喂乳后腹瀉消失，無(wú)乳糖尿和氨基酸尿癥。

　　(3)成人后天性乳糖不耐受癥：服牛乳后可引起水樣酸性便伴腹脹、腹部不適。

　　(4)蔗糖-異麥芽糖吸收不良：是蔗糖α-糊精酶缺乏所致，由于未吸收的蔗糖在腸腔內過(guò)多造成滲透壓過(guò)高和發(fā)酵性腹瀉。糞便可呈酸性，糞pH 可達4.0～5.0，有酸味，量多，嬰兒有劇瀉，成年人卻僅胃部不適。攝入甜食及水果后會(huì )出現癥狀。據說(shuō)愛(ài)斯基摩人患本病者較多。占人口的10%左右，但一般無(wú)癥狀。

　　(5)海藻糖酶缺乏：海藻糖酶缺乏癥(trehalase deficiency)較少見(jiàn)，病人吃蕈類(lèi)后引起腹痛、腹瀉、脹氣與嘔吐等癥狀。糞便常為水樣。蘑菇含海藻糖，海藻糖是一種1，α-葡萄糖-1-α-葡糖苷，腹瀉只延續數小時(shí)，禁食蘑菇類(lèi)就不再發(fā)病。