(一)肺動(dòng)脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流(法洛氏三聯(lián)癥)。本病紫紺出現較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響，所占據時(shí)間較長(cháng)，肺動(dòng)脈瓣區第二心音減輕、分裂。X線(xiàn)片上見(jiàn)心臟陰影增大較顯著(zhù)，肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現較明顯。右心導管檢查、選擇性指示劑稀釋曲線(xiàn)測定或選擇性心血管造影，發(fā)現肺動(dòng)脈口狹窄屬瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以確立診斷。

　　(二)艾森曼格綜合征。心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉的病人發(fā)生嚴重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，使左至右分流轉變?yōu)橛抑磷蠓至鳎纬砂窬C合征。本綜合征紫紺出現晚;肺動(dòng)脈瓣區有收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，可有吹風(fēng)樣舒張期雜音;X線(xiàn)檢查可見(jiàn)肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出，肺門(mén)血管影粗大而肺野血管影細小;右心導管檢查發(fā)現肺動(dòng)脈顯著(zhù)高壓等，可資鑒別。

　　(三)埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖。埃勃斯坦畸形時(shí)，三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室，右心房增大，右心室相對較小，常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。心前區常可聽(tīng)到4個(gè)心音;X線(xiàn)示心影增大，常呈球形，右心房可甚大;心電圖示右心房肥大和右束支傳導阻滯;選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以確立診斷。三尖瓣閉鎖時(shí)三尖瓣口完全不通，右心房的血液通過(guò)未閉卵圓孔或心房間隔缺損進(jìn)入左心房，經(jīng)二尖瓣入左心室，再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導管到肺循環(huán)。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)右心室部位不明顯，肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現。選擇性右心房造影可確立診斷。

　　(四)大血管錯位。完全性大血管錯位時(shí)肺動(dòng)脈源出自左心室，而主動(dòng)脈源出自右心室，常伴有心房或心室間隔缺損或動(dòng)脈導管未閉，心臟常顯著(zhù)增大，X線(xiàn)片示肺部充血。選擇性右心室造影可確立診斷。不完全性大血管錯位中右心室雙出口病人的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均從右心室發(fā)出，常伴心室間隔缺損，X線(xiàn)片示心影顯著(zhù)增大、肺部充血、選擇性右心室造影可確立診斷。如同時(shí)有肺動(dòng)脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難。

　　(五)動(dòng)脈干永存。動(dòng)脈干永存時(shí)只有一組半月瓣，跨于兩心室之上，肺動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈均由此動(dòng)脈干發(fā)出，常伴有心室間隔缺損。法洛氏四聯(lián)癥病人中如肺動(dòng)脈口病變嚴重，形成肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，其表現與動(dòng)脈干永存類(lèi)似稱(chēng)為假性動(dòng)脈干永存。要注意兩者的鑒別。對此，選擇性右心室造影很有幫助。