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胼胝體發(fā)育不良

胼胝體發(fā)育不良容易和什么癥狀混淆

  (一)胼胝體發(fā)育不全

  胚胎期胼胝體發(fā)育自前向后完成,大腦前動(dòng)脈供血區缺氧、炎癥或梗塞都可導致胼胝體部分發(fā)育不全,70%在壓部和體部。基因遺存障礙使橫過(guò)中線(xiàn)的胼胝體聯(lián)合纖維移行受阻,引起完全不發(fā)育,常伴半球縱裂囊腫。

  [臨床表現]

  胼胝體發(fā)育不全的臨床表現各異,單獨部分發(fā)育不全可無(wú)癥狀。最常見(jiàn)的癥狀是癲癇和智力障礙。合并Chiari畸形、Dandy-Walker綜合征等其他畸形,臨床癥狀較重、較多,如腦癲癇,周期性低體溫和嬰兒痙攣等。

  典型較嚴重的胼胝體發(fā)育不全,CT診斷不難,但對輕度或中度發(fā)育不良,有時(shí)由于層厚較厚或間隔過(guò)大,橫軸位掃描,易于漏診。對有神經(jīng)運動(dòng)和智力障礙,疑有胼胝體發(fā)育不全者,掃描時(shí)應在Ⅲ室和側室水平將層厚減薄到3-5mm連續掃描。較大的兒童或成年亦可用8-10mm層厚,但如有懷疑,仍需減薄到 3-5mm。冠狀位有利于判斷Ⅲ室的位置。重建或直接矢狀位,更易顯示胼胝體全貌,一般不用增強掃描,但可提供另外有用信息。

  [CT表現]

  典型的駢眠體發(fā)育不全的CT表現如下:①大腦縱裂增寬與第三腦室前部相連。②雙側側腦室擴大、分離。③第三腦室擴大上升位于側腦室之間。④室間孔不同程度的擴大和分離。其中①為最常見(jiàn)和最可靠的直接征象,②、③和④為間接征象。

  雙側腦室分離,第三腦室擴大、上升、介于雙側腦室之間,形似蝙幅翼狀。

  胚胎發(fā)育的生理性腦積水,隨著(zhù)腦組織生長(cháng)腦室逐漸變小,當腦組織生長(cháng)局部或普遍性受損害時(shí),則導致局部或普遍性腦室擴大。胼胝體大多發(fā)育不良,引 起枕角不成比例的明顯擴大。腦回呈放射樣排列的大腦半球側面,神經(jīng)組織招疊,阻止了雙側腦室的靠近,使腦室分離,過(guò)量的腦組織形成(多小腦回)或側腦室內 側面,特別是靠近額角,腦組織的距離減少。使腦室分離,特別是額角前部變窄,如臨近白質(zhì)發(fā)育不良,導致額角呈莖樣,正常駢服體纖維呈水平狀排列,胼胝體發(fā)育不全時(shí),呈縱向排列,所以側腦室內緣光滑,大致呈雙互平行走向。由于胼胝體外側束的壓跡可使側腦室內緣凹陷。異位神經(jīng)組織聚集,阻止了放射狀纖維遷移, 使腦室外側壁不規則。間腦發(fā)育不良導致Ⅲ室擴大和上升。神經(jīng)組織,主要是白質(zhì)發(fā)育不良,引起大腦半球縱裂增寬。

  胼胝體發(fā)育不全可單獨存在,亦可合并大腦半球縱裂囊腫,胼胝體脂肪瘤等其他畸形。

  雖然CT平掃足以能夠診斷,不必用增強掃描,但有時(shí)為了鑒別診斷,偶爾行增強掃描,亦可獲得其他有用信息。CT增強掃描顯示大腦內靜脈分離,緊靠 擴大的第Ⅲ腦室外壁。正常大腦大靜脈由于駢服體壓部呈曲線(xiàn)樣,當胼胝體壓部發(fā)育不良或不發(fā)育時(shí),大腦內靜脈的曲線(xiàn)變扁。胼周動(dòng)脈相互靠近,平行走行,直達 Ⅲ腦室前部,在矢狀位,其彎曲度或少,呈波浪樣走行,室間孔脈絡(luò )叢交角變銳,達35%40。(正常45-70)。

  胼胝體前部發(fā)育不良較為少見(jiàn),因為胼胝體的發(fā)育自前向后,通常不可能有單獨胼

  胝體前部發(fā)育不全,除非因血管病、感染等破壞所致的前部缺損。

  [鑒別診斷]

  胼胝體發(fā)育不全的CT表現特異,診斷不難。

  廣泛缺血低血氧腦病,引起廣泛腦白質(zhì)疏松,同時(shí)可侵犯胼胝體,使半球縱裂增寬,C丁表現很像臍服體發(fā)育不良,二者鑒別有賴(lài)于臨床病史。

  大腦半球縱裂囊腫位于中線(xiàn),邊界銳利,腦脊液密度,橫軸位難與擴大上升Ⅲ室鑒別,冠狀位顯示囊腫位側腦室上方,而擴大上升的Ⅲ室介于側腦室之間。

  (二)胼胝體脂肪瘤

  胼胝體脂肪瘤可在胼胝體任何部位,大小各異,50%合并駢眠體發(fā)育不良,50%伴顱骨缺損,較大的脂肪瘤,包繞大腦前動(dòng)脈。

  [臨床表現]

  小脂肪瘤無(wú)癥狀,大脂肪瘤壓迫、侵入鄰近腦組織,臨床上有頭痛、癲癇、智力障礙和偏癱等。

  [CT表現]

  脂肪瘤位于中線(xiàn),直徑0.5-5cm不等,CT值一10至一100Hu,多見(jiàn)于膝部或(和)體部,腫瘤包膜或(和)中部均可有鈣化,CT增強掃描無(wú)強化。骨窗可顯示骨質(zhì)缺損。

  [鑒別診斷]

  胼胝體脂肪瘤CT表現典型,診斷不難,根據其CT值脂肪密度易與縱裂囊腫和皮樣囊腫鑒別,后者密度較脂肪瘤高。

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