先天性氣管疾病一般在出生后就有癥狀，故容易診斷，本病的鑒別主要集中在各種先天性氣管疾病上，現簡(jiǎn)單地介紹一下各類(lèi)先天性氣管疾病：

　　(1)氣管閉鎖或缺如：這種病例出生時(shí)即死亡，但喉和肺可發(fā)育正常，有時(shí)支氣管與食管相通。

　　(2)氣管食管瘺：這種畸形比較常見(jiàn)，其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術(shù)，獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術(shù)，獲得成功。

　　先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺可分為5型：

　　Ⅰ型 食管近端及遠端均閉鎖，無(wú)食管氣管瘺。

　　Ⅱ型 食管近端有瘺與氣管相通，食管遠端呈盲端。

　　Ⅲ型 食管近端閉鎖呈盲端，遠端有瘺與氣管相通。

　　Ⅳ型 食管近端與遠端均與氣管相通。

　　Ⅴ型 食管無(wú)閉鎖，僅有食管氣管瘺。

　　最常見(jiàn)為Ⅲ型，約占85%~93%。本例為Ⅳ型，比較罕見(jiàn)。食管閉鎖的典型臨床表現為生后喂奶后嗆咳，同時(shí)出現呼吸困難及面色發(fā)紺。患兒有唾液過(guò)多，可見(jiàn)帶泡沫的唾液從口腔、鼻孔溢出。當懷疑食管閉鎖時(shí)，經(jīng)鼻孔或口腔插入胃管，正常小兒可順利進(jìn)入胃內，而食管閉鎖患兒插管約8~12 cm即受阻，或導管屢次從口腔翻出，X線(xiàn)檢查能明確診斷。經(jīng)導管注入1 ml造影劑即可顯示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表現為食管上段盲端有碘劑流入氣管內，同時(shí)胃腸內充氣，造影劑可經(jīng)氣管入另一瘺口至食管遠端。

　　(3)氣管蹼：氣管腔內呈現薄層結締組織隔膜，隔膜中央部分有小孔，供氣體通過(guò)。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線(xiàn)斷層攝片及內窺鏡檢查明確診斷后，可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長(cháng)而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開(kāi)，插入導管，待長(cháng)大后再切除氣管蹼。

　　(4)先天性氣管狹窄：氣管壁發(fā)育無(wú)異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類(lèi)型(圖2)：①氣管全段狹窄：環(huán)狀軟骨內徑正常，環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄，隆突上方狹窄程度最為嚴重，有時(shí)內徑僅數毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄：可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長(cháng)短不一。狹窄段上方氣管口徑正常，狹窄段內徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄：常發(fā)生在氣管下段，窄段長(cháng)短不等，可伴有支氣管異常，此型最多見(jiàn)。