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心血管造影見雙球征

心血管造影見雙球征怎么預(yù)防治療

  埃布斯坦綜合征是一種預(yù)后很差的先天性心臟病。這類病人可以生后不久即死亡,也有直至成年仍無明顯癥狀。enton報(bào)道1例79歲仍無癥狀。有人認(rèn)為本畸形的平均死亡年齡為23~26歲。 一般來說,發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)愈早,預(yù)后愈差;心臟愈大,尤其在短期內(nèi)呈進(jìn)行性增大者,預(yù)后愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴(yán)重者,預(yù)后愈差(顯示狹窄較關(guān)閉不全者預(yù)后更差);有嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后差。本病的主要死因?yàn)槌溲孕牧λソ?,少?shù)病人可因心律失常而猝死。此外還可因栓塞、感染等并發(fā)癥死亡。

  1.一級(jí)預(yù)防 天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對(duì)遺傳因素的預(yù)防方面主要要重視婚前檢查避免近親結(jié)婚,并接受遺傳咨詢,更重要的是設(shè)法發(fā)現(xiàn)避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等,以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節(jié),是一級(jí)預(yù)防的關(guān)鍵。

  2.二級(jí)預(yù)防

  (1)早期診斷:先心病的早期診斷可分為兩步:

 ?、偬浩诘脑\斷:于妊娠16~20周采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、基因診斷和酶活性測(cè)定,羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等也可于妊娠8~12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查對(duì)于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價(jià)值。

 ?、趮雰浩诘脑\斷:對(duì)所生嬰兒應(yīng)進(jìn)行全面的體檢,尤其應(yīng)對(duì)心血管系統(tǒng)進(jìn)行認(rèn)真的聽診檢查,發(fā)現(xiàn)可疑者用心動(dòng)超聲進(jìn)一步檢查。

  (2)早期處理:一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形,都應(yīng)及時(shí)終止妊娠。對(duì)某些遺傳性酶或代謝缺陷病在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法,有條件的醫(yī)院可進(jìn)行基因治療,以防治相應(yīng)疾病的發(fā)生。

  3.三級(jí)預(yù)防 先天性心臟病一旦明確診斷,治療的根本方法是施行外科手術(shù),徹底糾正心臟血管畸形,從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者宜根據(jù)病情避免過勞,以免引起心力衰竭如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥,凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療時(shí),包括心導(dǎo)管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等,都要常規(guī)應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

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