全身肌張力障礙
全身肌張力障礙
肌張力障礙指主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調或過(guò)度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢為特征的運動(dòng)障礙疾病。全身性肌張力障礙:指3個(gè)或是3個(gè)以上的頭頸部、肢體、軀干肌肉群的肌張力障礙,如扭轉痙孿。 肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節段性等。 全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱(chēng)扭轉性痙攣)是一種罕見(jiàn)的進(jìn)行性綜合征,其特征是扭轉性的不自主動(dòng)作,造成持續的,往往很怪異的姿勢.癥狀通常開(kāi)始出現在兒童時(shí)代。表現為行走時(shí)足部?jì)确⒐潭ㄓ邗徘弧H硇约埩φ系K往往具有遺傳性,主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗病人的家系中有些看來(lái)“未得病”的成員往往是本病頓挫型的病例。在若干家族中,致病基因看來(lái)是定位于染色體9q。本病的病理解剖基礎不明.。本病最為嚴重的形式表現出毫不容情的穩步進(jìn)展加重的病程,癥狀十分嚴重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉形成的奇特的固定的姿勢中。精神與思維功能通常保持正常。 患兒有引人注意的異常的體位扭曲姿勢和不由自主的變換動(dòng)作。體位扭轉造成異常體位,包括頸部扭轉朝后仰,雙上肢扭轉,朝后伸展,手部握物時(shí)痙攣過(guò)曲屈。變換多樣,平臥時(shí)消失。睡眠后完全緩解。定位于基底節損害造成的骨骼肌促動(dòng)肌和拮抗肌的不協(xié)調所致的肌張力障礙。表現為全身型肌張力障礙,又稱(chēng)扭轉痙攣。 局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位。少見(jiàn)地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴展,形成節段性肌張力障礙,更為罕見(jiàn)地,可進(jìn)而擴展為全身性肌張力障礙。具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征。