骨髓的發(fā)育異常
骨髓的發(fā)育異常
骨髓的發(fā)育異常最常見(jiàn)的疾病是引發(fā)骨髓增生異常綜合征( myelodysplastic syndrome, MDS),它是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質(zhì)性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發(fā)育異常(dysplasia),導致無(wú)效造血以及惡性轉化危險性增高。主要特征是無(wú)效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽。R床表現為造血細胞在質(zhì)和量上出現不同程度的異常變化。MDS發(fā)病率約10/10萬(wàn)~12/10萬(wàn)人口,多累及中老年人,50歲以上的病例占50%~70%,男女之比為2:1。MDS30%~60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外,多數由于感染、出血,尤其是顱內出血。
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