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猿手畸形

猿手畸形

腓骨肌萎縮癥后期手部出現(xiàn)骨間肌,大、小魚際肌萎縮,形成猿手畸形。腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一組最常見的家族性周圍神經(jīng)病,約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。本組疾病的共同特點為兒童或青少年發(fā)病,慢性進行性腓骨肌萎縮,癥狀和體征比較對稱,多數(shù)患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征,故又稱腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。根據(jù)神經(jīng)電生理,神經(jīng)病理所見,將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。

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