猿手畸形
猿手畸形
腓骨肌萎縮癥后期手部出現骨間肌,大、小魚(yú)際肌萎縮,形成猿手畸形。腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱(chēng)Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一組最常見(jiàn)的家族性周?chē)窠?jīng)病,約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。本組疾病的共同特點(diǎn)為兒童或青少年發(fā)病,慢性進(jìn)行性腓骨肌萎縮,癥狀和體征比較對稱(chēng),多數患者有家族史。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征,故又稱(chēng)腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。根據神經(jīng)電生理,神經(jīng)病理所見(jiàn),將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型稱(chēng)肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型稱(chēng)軸索型(neuronal type)。