紋狀體手 應該做什么檢查
典型的震顫麻痹診斷并不困難。根據典型的震顫、強直、運動(dòng)減少等癥狀,結合搓丸樣動(dòng)作、鉛管或齒輪樣肌強直、面具臉、小寫(xiě)癥、慌張步態(tài)等體征一般均可做出診斷。
1.癥狀
(1)早期癥狀:病人最早期的癥狀常難以察覺(jué),易被忽略。有人稱(chēng)之為亞臨床狀態(tài)。病人活動(dòng)缺乏靈活性,少動(dòng),逐漸出現脊柱、四肢不易彎曲,隨著(zhù)病情進(jìn)展表現為步幅變小,前沖說(shuō)話(huà)聲音變小,頸、背、肩部及臀部疼痛、疲勞,瞼裂輕度變寬,呈凝視狀。
(2)典型癥狀:
①震顫(tremor):常為首發(fā)癥狀,占PD80%。特點(diǎn)為靜止性震顫主動(dòng)運動(dòng)時(shí)不明顯。多由一側上肢的遠端(手指)開(kāi)始,然后逐漸擴展到同側下肢及對側上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部一般均最后受累震顫較為粗大,頻率為4~8次/s(4~8Hz),能為意識暫時(shí)控制但不持久,激動(dòng)及疲勞時(shí)加重,睡眠時(shí)消失。拇指與屈曲的食指呈“搓丸樣”(pill-rolling)動(dòng)作。年輕者多發(fā)單側或先從一側發(fā)病,老年者幾乎為雙側性讓病人一側肢體運動(dòng)如反復握拳或松拳可引起另一側肢體出現震顫,該試驗有助于發(fā)現早期輕微震顫肌電圖上,節律性的發(fā)放與協(xié)同肌及拮抗肌的交替活動(dòng)相一致,另外在主動(dòng)運動(dòng)過(guò)程中,尚可出現手指、手的細小不規律的伸性動(dòng)作性震顫,肌電圖缺乏動(dòng)作電位交替發(fā)放的特征15%的PD病人在整個(gè)病程中沒(méi)有震顫出現部分病人可合并姿勢性震顫
②肌強直(rigidity):PD病人的肌強直是由于錐體外系性肌張力增高,促動(dòng)肌與拮抗肌的肌張力都有增高被動(dòng)運動(dòng)關(guān)節時(shí)始終保持增高阻力類(lèi)似彎曲軟鉛管的感覺(jué)、故稱(chēng)“鉛管樣強直”;如部分病人合并有震顫,則在伸屈肢體時(shí)可感到在均勻的阻力上出現斷續的停頓,如齒輪在轉動(dòng)一樣,稱(chēng)為“齒輪樣強直”(cogwheel rigitidy)。由于肌張力增高及不平衡常表現姿勢的異常:呈頭部前傾,軀于前彎上肢前臂內收,肘關(guān)節屈曲,腕關(guān)節直,掌指關(guān)節屈曲的特殊姿勢。老年病人肌強直可引起關(guān)節疼痛,是由于肌張力增高使關(guān)節的血供受阻所致。一些臨床試驗有助于發(fā)現輕微的肌強直。
A.讓病人運動(dòng)對側肢體,可使被檢測肢體肌強直更明顯。B.當病人處于仰臥位快速將其頭下的枕頭撤離時(shí),頭部常緩慢落下(Head dropping test)。
C.讓病人把雙肘置于桌上,使雙前臂與桌面成垂直位置并讓其雙臂及腕部肌盡量放松。正常人此時(shí)腕關(guān)節與前臂約成90°屈曲而在本病病人則腕關(guān)節或多或少仍保持伸直位置,儼若鐵路上豎立的路標。稱(chēng)為“路標現象”。
③運動(dòng)遲緩(brady akinesia):是PD中基底節功能不全的特征性癥狀,嚴重時(shí)呈現為運動(dòng)不能。表現各種動(dòng)作緩慢,如系鞋帶穿衣、剃須刷牙等動(dòng)作緩慢或困難。面部表情少瞬目動(dòng)作減少甚至消失稱(chēng)為“面具臉”。起步困難克服慣性的能力下降,停止運動(dòng)困難,改變運動(dòng)姿勢困難一旦邁開(kāi)腳步的小步伐,雙足擦地而行,稱(chēng)“小步態(tài)”越走越快,缺乏伴隨的雙臂擺動(dòng),軀干前沖,不能立即停止稱(chēng)“慌張步態(tài)”。遇障礙時(shí)步履躊躇或暫停步,以小步幅連同頭部、軀干一起轉身繞彎。語(yǔ)言障礙可表現為發(fā)音低、構音不清、口吃或重復語(yǔ)言,稱(chēng)為“慌張語(yǔ)言”寫(xiě)字時(shí)顫抖歪曲、行距不勻、越寫(xiě)越小,稱(chēng)為“小寫(xiě)癥”。這些特征性的運動(dòng)不良亦可表現為吞咽困難,咀嚼緩慢可表現為緊張或激動(dòng),突然發(fā)生一切動(dòng)作停頓,有如凍僵,稱(chēng)為凍結現象(freezing effect),短暫即過(guò)。與之相反出現反常運動(dòng)(kinesia paradoxia),即短暫解除少動(dòng)現象而表現正常活動(dòng),在罕見(jiàn)情況下如應急狀態(tài)也有顯著(zhù)有效的運動(dòng)稱(chēng)為矛盾運動(dòng)。開(kāi)-關(guān)現象(on-off phenomenon),系突然的活動(dòng)不能和突然的活動(dòng)自如特殊體征可有反復輕敲眉弓上緣可誘發(fā)眨眼不止(myerson)兩眼球向上同向凝視及會(huì )聚運動(dòng)受限,即動(dòng)眼危象多見(jiàn)于腦炎后及藥源性帕金森綜合征。
④自主神經(jīng)功能障礙:常見(jiàn)唾液分泌過(guò)多致流涎皮脂腺過(guò)度分泌及出汗增多,使皮膚尤其是面部皮膚油膩血壓偏低易出現體位性低血壓,但很少出現暈厥,以老年病人多見(jiàn),生化檢查發(fā)現酪氨酸含量減少血漿腎素和醛固酮水平低下有關(guān)。但血鈉正常,提示為周?chē)慕桓猩窠?jīng)缺陷。病人可頑固性便秘排尿不盡,滴尿,尿失禁等其病理基礎為迷走神經(jīng)背核損害及交感神經(jīng)機能障礙。
⑤精神障礙:常見(jiàn)為抑郁癥,通常輕中度罕見(jiàn)自殺。約40%的PD病人在其病程中有抑郁其特征性表現為厭食睡眠障礙和性欲缺乏。其次為癡呆,其在PD中發(fā)生率為12%~20%且其一級親屬中患有癡呆危險性極高其他癥狀有情感淡漠,思維遲鈍緩慢性格改變可見(jiàn)孤獨自閉等。
2.體征
(1)早期特征性體征為眨眼率減少。通常健康人眨眼頻率在15~20次/min,而PD病人可減少至5~10次/min。
(2)典型體征:①“紋狀體手”:呈掌指關(guān)節屈曲,近端指間關(guān)節伸直遠端指間關(guān)節屈曲;同時(shí)亦可發(fā)生足畸形。②myerson癥:叩出鼻梁或眉間不能抑制瞬目反應。③動(dòng)眼危象(oculogyric crisis):兩眼球間向凝視的強直性痙攣,通常兩眼球上視者常見(jiàn),側視及下視少見(jiàn),反復發(fā)作,常常合并有頸、口和肌痙攣。④開(kāi)瞼及閉瞼失用:不自主的提瞼肌抑制及眼輪匝肌抑制。
(3)不典型體征:膝反射變異大,可以正常,亦難于引出,亦可活躍,僅限于單測的PD病人,雙側膝反射對稱(chēng)的,呈屈曲性的反射,下額反射和額反射很少增高。
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