起病在1歲以?xún)龋叻鍨?～7個(gè)月。

　　1.痙攣發(fā)作特點(diǎn) 典型發(fā)作呈鞠躬樣或點(diǎn)頭樣，亦有人觀(guān)察到本病呈多種形式發(fā)作，如屈曲-過(guò)伸混合性痙攣最常見(jiàn)，其他有屈曲性、過(guò)伸性、肌陣攣、失張力或強直性、一側性、非典型失神發(fā)作等。

　　發(fā)作形式為連續成串出現的強直性痙攣，表現為兩臂前舉，頭和軀干向前屈曲，少數病例向背側呈伸展位，重復出現數次甚至數十次，有時(shí)伴喊叫或微 笑。95%的病例有精神運動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖呈高峰節律紊亂，為持續高波幅不同步、不對稱(chēng)的慢波，雜以多灶性尖波和棘波。發(fā)作期腦電圖可有數秒鐘的平坦快 波。少數可為一側性嬰兒痙攣發(fā)作，伴腦電圖一側性高峰節律紊亂，見(jiàn)于嚴重的一側半球損傷患兒。嬰兒痙攣的病因多為癥狀性，可有早期發(fā)育障礙，如代謝病、腦 發(fā)育畸形、神經(jīng)皮膚綜合征(結節性 硬化等)及感染等異常。影像學(xué)檢查約80%以上可見(jiàn)腦萎縮、畸形等異常。10%～20%為特發(fā)性，無(wú)可尋病因，預后較好。鑒別診斷主要是與良性嬰兒肌陣攣 性癲癇(benign myoclonus epilepsy in infancy)區分，后者有典型的全身性肌陣攣發(fā)作，但智力正常，腦電圖有少量棘慢波，發(fā)作易控制，多在2歲前停止。預后良好。

　　2.智力改變 嬰兒痙攣癥初發(fā)時(shí)60%～70%的患兒智力低下，滿(mǎn)2歲時(shí)可增加到85%～90%。無(wú)論病前有無(wú)智力落后，一旦痙攣發(fā)生，相繼出現智力發(fā)育障礙。

　　根據嬰兒痙攣發(fā)作的特點(diǎn)、腦電圖高峰節律紊亂、初發(fā)時(shí)精神運動(dòng)發(fā)育障礙即可做出對本病征的診斷。