嬰兒痙攣癥別名：伴有節律異常的嬰兒肌陣攣性腦病
嬰兒痙攣癥
(一)發(fā)病原因
由于診療技術(shù)的進(jìn)展，找到本病征病因日益增多。隱源性嬰兒痙攣癥(10%～15%)病因不明，無(wú)其他中樞神經(jīng)系統功能失調跡象。癥狀性嬰兒痙攣癥(85%～90%)的特點(diǎn)是既往有腦損害體征或病因明確，生前最常見(jiàn)的病因(78%)是腦缺血缺氧、腦發(fā)育不全、宮內感染、腦畸形和先天代謝障礙等。生后最常見(jiàn)病因是感染、腦乏氧和頭顱外傷。有人對71例本病患兒經(jīng)檢查發(fā)現異常者達73%，有腦萎縮(49%)、先天異常(18%)、腦積水(6%)。亦有報道系腦畸形、鈣化。結節性硬化癥者20%以上發(fā)生本病。近年尚發(fā)現先天性巨細胞病毒感染、弓形蟲(chóng)感染、風(fēng)疹、單純皰疹均可引起本病。國內和先祖分析本病征146例之病因，26%為原發(fā)性，余為癥狀性，其中包括生前因素有苯丙酮尿癥、頭小畸形、腦性癱瘓、唐氏綜合征及頭大畸形、先天腦發(fā)育不全;產(chǎn)時(shí)因素有宮內及產(chǎn)時(shí)窒息、產(chǎn)傷;生后因素有感染性疾病合并腦病、腦炎、腦膜炎及腦外傷、疫苗注射等。
(二)發(fā)病機制
1.隱源性嬰兒痙攣癥 指無(wú)其他可尋的病因，根據當前的知識和技術(shù)不能找到結構或生化方面的原因。隨著(zhù)認識的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步，必將有越來(lái)越多的隱源性嬰兒痙攣癥找到腦功能或解剖結構的異常，從而闡明其病因。
2.癥狀性嬰兒痙攣癥 由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性、結構性病變，或生化代謝紊亂等原因。可分為以下幾類(lèi)：
(1)腦部病變：腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等;染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙;腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營(yíng)養不良等;神經(jīng)皮膚綜合征;中樞神經(jīng)系統感染，如各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、先天性感染、腦囊蟲(chóng)病以及其他由于病毒、細菌、原蟲(chóng)、寄生蟲(chóng)和真菌引起的感染;腦血管病，如顱內出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤等;腦水腫、腦病、顱內壓增高;腦外傷，顱腦產(chǎn)傷;腦瘤、錯構瘤等。
(2)缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;休克;驚厥性腦損傷等。
(3)代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等;水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等;維生素缺乏，如維生素B6依賴(lài)癥;肝、腎疾患;高血壓腦病;內分泌功能紊亂。
(4)中毒：藥物、金屬、其他化學(xué)物質(zhì)，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類(lèi)固醇等中毒;斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續狀態(tài)等。
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