可見于埃布斯坦綜合征，發(fā)病可早可晚癥狀可輕可重體征可多種多樣。嚴重畸形者，出生后即可有明顯發(fā)紺和充血性心力 衰竭;畸形較輕者，直至成年不一定出現(xiàn)明顯癥狀該畸形最突出的癥狀是發(fā)紺和充血性心力衰竭。埃布斯坦綜合征的主要體征包括：膨隆而又安靜的心前區(qū)(望診無明顯心前區(qū)搏動，觸診無肺動脈關(guān)閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現(xiàn)第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質(zhì)此即所謂“揚帆征”(sail sign);三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音。此外還有發(fā)紺杵狀指(趾)頸靜脈收縮期正性搏動。Siber認為，對該畸形來說，最具有特征性的體征是這樣兩組：①發(fā)紺伴安靜的心前區(qū);②第1心音、分裂的第2心音、增強的第3心音或第4心音所構(gòu)成的四重奏。可以合并心力衰竭、心律失常、腦栓塞和腦膿腫等并發(fā)癥。