雙側手足徐動(dòng)是什么引起的
手足徐動(dòng)癥(athetosis)的常見(jiàn)病因有:①遺傳性或家族性:多為常染色體隱性遺傳,較罕見(jiàn);②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱:各種原因引起腦癱可出現手足徐動(dòng)癥;⑥高位頸髓病變。
不同類(lèi)型病因不同,如發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕見(jiàn)的遺傳性運動(dòng)障礙性疾病。而發(fā)作性運動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕見(jiàn)的運動(dòng)障礙性疾病,常由運動(dòng)誘發(fā),有時(shí)與彌散性或局灶性腦損傷有關(guān),亦有認為是癲癇的一種形式,因發(fā)作有相似誘因,抗癲癇治療有效。
(二)發(fā)病機制
1.遺傳性或家族性 多為常染色體隱性遺傳,較罕見(jiàn),日本的一個(gè)發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥,家族基因定位于2q31~36,并可進(jìn)一步定位于D2S164與D2S377間,該區域編碼PDC基因,目前新發(fā)現一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動(dòng)癥,定位于Xp11,尚伴智能發(fā)育遲滯、行為異常等;其他少數遺傳性神經(jīng)疾病,如腦白質(zhì)營(yíng)養不良、脊髓小腦性共濟失調、肝豆狀核變性及家族性低蛋白血癥等,也可伴發(fā)手足徐動(dòng)癥。
2.腦血管意外 先天性嬰兒Heubner回返動(dòng)脈閉塞可導致對側肢體手足徐動(dòng)樣動(dòng)作,成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動(dòng)樣動(dòng)作,尸檢可見(jiàn)內囊后肢腔隙樣狀態(tài)。
3.顱內感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現癡呆、肌陣攣和雙側手部指劃運動(dòng),MRI顯示雙側尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號;單純皰疹性病毒、肺炎支原體、弓形蟲(chóng)和艾滋病顱內感染也可引起手足徐動(dòng)癥。
4.藥物 可卡因、安非他明等成癮者可出現舞蹈手足徐動(dòng)癥,長(cháng)期使用抗精神病藥如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發(fā)性運動(dòng)障礙,亦可表現手足徐動(dòng)癥。
5.腦癱 各種原因引起腦癱可出現手足徐動(dòng)癥,如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等,以及成人心跳驟停、中毒導致缺氧性腦病等。
6.高位頸髓病變 如頸髓脫髓鞘病變,除引起深感覺(jué)喪失外,亦可出現假性手足徐動(dòng)癥或指劃動(dòng)作。
病理改變:主要累及雙側尾狀核、殼核及下丘腦,神經(jīng)細胞變性、消失,神經(jīng)膠質(zhì)增生,有髓纖維束顯著(zhù)增加,分布不規則,呈束狀或網(wǎng)狀排列,髓鞘染色呈斑狀,猶如大理石,稱(chēng)“大理石樣病變(status marmoratus)”,可見(jiàn)尼氏體減少消失,紋狀體縮小。丘腦、蒼白球、黑質(zhì)、內囊及大腦皮質(zhì)亦可變性。雙側手足徐動(dòng)癥患者雙側蒼白球外側部神經(jīng)元,可見(jiàn)PAS染色陽(yáng)性Bielschowsky小體沉積,呈圓形,位于胞內核周。
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