(一)發(fā)病原因

　　腦動(dòng)靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎發(fā)育過(guò)程中腦血管發(fā)生變異而形成的。一般認為，在胚胎第45～60d時(shí)發(fā)生。胚胎第4周，腦原始血管網(wǎng)開(kāi)始形成，原腦中出現原始的血液循環(huán)。以后原始血管再分化出動(dòng)脈、靜脈和毛細血管。在胚胎早期，原始的動(dòng)脈及靜脈是相互交通的，以后由于局部毛細血管發(fā)育異常，動(dòng)脈及靜脈仍然以直接溝通的形式遺留下來(lái)。由于沒(méi)有正常毛細血管的阻力，血液直接由動(dòng)脈流入靜脈，使靜脈因壓力增大而擴張，動(dòng)脈因供血多，也逐漸增粗，加上側枝血管形成及擴大，形成迂曲、纏結、粗細不等的畸形血管團，血管壁薄弱處擴大成囊狀，其內部腦動(dòng)脈與靜脈之間無(wú)毛細血管而直接溝通形成數量不等的瘺道。血液由供血動(dòng)脈流入畸形血管團，通過(guò)瘺道直入靜脈，再匯聚到1至數根引流靜脈后離開(kāi)血管團，流向靜脈竇。由于缺乏毛細血管結構，因而產(chǎn)生一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的改變，出現相應的臨床癥狀和體征。

　　(二)發(fā)病機制

　　AVM常以顱內出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病的根本原因是AVM病灶中動(dòng)靜脈之間缺乏毛細血管結構，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導致局部腦動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產(chǎn)生一系列血流動(dòng)力學(xué)的紊亂和病理生理過(guò)程。

　　1.出血 多種因素可引起顱內出血：

　　(1)大流量的血液使管壁結構異常的動(dòng)脈擴張扭曲，血管壁進(jìn)一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時(shí)局部破裂出血。

　　(2)AVM伴發(fā)的動(dòng)脈瘤破裂出血，伴有動(dòng)脈瘤的病灶出血率達90%～100%。

　　(3)大量血流沖擊畸形血管團的引流靜脈，管壁較薄的靜脈局部擴張呈囊狀或瘤狀，容易破裂出血。

　　(4)由于大量血液通過(guò)AVM內的動(dòng)靜脈瘺管，由動(dòng)脈迅速注入靜脈，局部腦動(dòng)脈壓下降，致使病灶周?chē)X組織得不到正常的灌注，動(dòng)脈血流向AVM區，出現“腦盜血”現象。長(cháng)期的缺血，周?chē)鷧^域的小動(dòng)脈處于擴張狀態(tài)，管壁結構隨之發(fā)生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時(shí)，這種擴張血管亦有破裂出血的可能。

　　AVM的大小與出血的危險有一定相關(guān)性。一般認為，小型AVM(最大徑<2.5cm)的出血率相對較高。可能是這類(lèi)畸形血管的口徑較小、動(dòng)脈壓下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在較高壓力的血流沖擊下，血管破裂的機會(huì )較大。相反，大型(最大徑<5cm)的血管口徑較大，動(dòng)脈壓下降幅度亦較大，而且血管壁較厚，可以承受較高的血流壓力，破裂的機會(huì )則較小。

　　AVM的部位與出血傾向亦有一定的關(guān)系。深部病灶如腦室、腦室旁、基底節、丘腦、腦島等處的病灶出血率高于半球AVM，可達1.5倍左右，尤其是腦室或腦室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般較小，供血動(dòng)脈短，口徑亦小，動(dòng)脈壓高，AVM易破裂。同時(shí)深部AVM的引流靜脈常為深靜脈。深靜脈發(fā)生狹窄的機會(huì )多，易導致靜脈高壓，而引起靜脈或AVM團破裂出血，尤其是僅有深靜脈引流的病灶。位于腦室或腦室旁的AVM，因其周?chē)狈δX組織的支撐，亦容易出血，常為腦室內出血。

　　2.腦盜血 由盜血累及腦缺血的范圍比畸形血管團的范圍大，由此產(chǎn)生的癥狀與體征亦比病變區相應的功能改變廣泛。盜血的嚴重程度與AVM的大小有關(guān)。畸形血管團越大，盜血量越大，腦缺血的程度越重。小型AVM盜血量小，腦缺血較輕，甚至不引起缺血，則不出現臨床癥狀。嚴重的缺血可引起癲癇或短暫性腦缺血發(fā)作或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失。如軀體感覺(jué)障礙或偏癱等。

　　3.腦過(guò)度灌注 大量的腦盜血使鄰近腦組織內的血管擴張，以獲得較多的血流供應腦組織的需要，從而長(cháng)期擴張的動(dòng)脈壁逐漸地疲軟，管壁變薄，血管的自動(dòng)調節功能下降，閾值上限降低，甚至處于癱瘓狀態(tài)。一旦腦灌注壓升高，超過(guò)腦血管自動(dòng)調節功能閾值的上限時(shí)，有自動(dòng)調節功能障礙的動(dòng)脈不僅不收縮反而急性擴張，腦血流量隨灌注壓呈線(xiàn)性遞增，即產(chǎn)生腦過(guò)度灌注，表現為局部靜脈壓升高，周?chē)X組織靜脈血流受阻而突然出現腦腫脹、腦水腫、顱內壓增高、廣泛的小血管破裂出血等一系列現象。特別是在巨大型高流量的AVM(最大徑>6cm)切除后極易發(fā)生。文獻報道，中大型AVM術(shù)后，腦過(guò)度灌注現象發(fā)生率為1%～3%，巨大型AVM為12%～21%，其致殘率和死亡率高達54%。這種現象在A(yíng)VM的血管內介入治療中亦可發(fā)生，是AVM處理過(guò)程中可能發(fā)生的最嚴重的危險。

　　AI-Rodhan(1993)對AVM術(shù)后出現腦水腫和殘腔出血提出另一種解釋?zhuān)J為是由于A(yíng)VM切除后引流靜脈的殘端狹窄、血栓形成或栓塞、周?chē)X組織的靜脈回流障礙加重所致。因此命名為靜脈閉塞性充血

　　4.顱內壓增高 AVM本身沒(méi)有占位效應，但不少病人表現為顱內壓增高征。一方面，AVM中動(dòng)脈血直接進(jìn)入靜脈，導致腦靜脈壓增高，阻礙周?chē)X組織的靜脈回流而使腦組織長(cháng)期淤血和水腫，顱內壓增高;另一方面，AVM病人常伴有腦積水，出現腦積水的原因可以是引流腦深部病灶的深靜脈，擴大成球狀的靜脈瘤或腦室內出血堵塞腦脊液循環(huán)通路，也可以是腦靜脈高壓影響腦脊液的吸收或出血導致部分蛛網(wǎng)膜下腔的閉塞或蛛網(wǎng)膜顆粒的堵塞使腦脊液吸收減少，均可引起阻塞性或交通性腦積水;再一方面，出血引起的腦內血腫及血腫周?chē)哪X水腫也是顱內壓增高的重要原因。

　　5.病理 腦AVM可發(fā)生在顱內的任何部位。80%～90%位于幕上，以大腦半球表面特別是大腦中動(dòng)脈供應區的頂、顳葉外側面最為多見(jiàn)，其次為大腦前動(dòng)脈供應區的額葉及大腦內側面，其他部位枕葉、基底節、丘腦、小腦、腦干、胼胝體、腦室內較少見(jiàn)。幕上病變多由大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈供血，幕下AVM多由小腦上動(dòng)脈供血或小腦前下或后下動(dòng)脈供血。供血動(dòng)脈一般只有一條，多者可有二三條，回流靜脈多為一條，偶有兩條。供血動(dòng)脈及回流靜脈多粗大，比正常動(dòng)、靜脈大1倍到數倍。據統計供血動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈占60%，大腦前動(dòng)脈分支占20%，大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈分支聯(lián)合供血占10%，脈絡(luò )膜前動(dòng)脈及椎-基動(dòng)脈分支供血少見(jiàn)，小腦后動(dòng)脈分支占2%左右。回流靜脈依其病變的部位分別匯入矢狀竇、大腦大靜脈、鞍旁靜脈叢、巖竇、橫竇、直竇、巖上竇等。由于胚胎腦血管首先在軟腦膜發(fā)育，故動(dòng)靜脈畸形常位于腦表面，亦可位于腦溝內或深部腦組織內。典型的腦動(dòng)靜脈畸形呈圓錐形，錐底在腦表面，錐尖朝向腦室，深達腦室壁，有的伸入腦室與側腦室脈絡(luò )叢相連。有少數動(dòng)靜脈畸形呈類(lèi)球形、長(cháng)條形或不規則形，邊緣不整齊。

　　畸形血管團的大小不一，懸殊很大，小者只有在仔細檢查下才能看到，腦血管造影不能顯示，只有在術(shù)后病理檢查時(shí)才能發(fā)現，有的甚至連常規病理檢查亦難發(fā)現。大者病變直徑可達8～10cm以上，可累及兩個(gè)腦葉以上，占大腦半球的1/3～1/2或廣泛分布在一側或雙側大腦或小腦半球。病變中的畸形血管糾纏成團，血管管徑大小不一，有時(shí)較為細小，有時(shí)極度擴張、扭曲，甚至其行程迂曲，呈螺旋狀或繞成圓圈形。不同大小的動(dòng)靜脈毛細血管交織在一起。其間可夾雜腦組織。

　　顯微鏡下，動(dòng)靜脈畸形的特點(diǎn)是由大小不等、走向不同的動(dòng)靜脈組成，管腔擴張，管壁動(dòng)脈內膜增生肥厚，有的突向管腔內，內彈力層極為薄弱，甚至缺失，中層厚薄不一。動(dòng)脈壁上可附有粥樣硬化斑塊及機化的血凝塊，有的管腔部分堵塞，有的呈動(dòng)脈瘤樣擴張。靜脈常有纖維變或玻璃樣變而增厚，偶見(jiàn)有鈣化。但動(dòng)脈和靜脈常常難以區分。畸形血管周?chē)Ｒ?jiàn)有含鐵血黃素沉著(zhù)，夾雜在血管之間的腦組織可變性壞死。

　　由于動(dòng)靜脈畸形的動(dòng)靜脈之間沒(méi)有毛細血管，血液經(jīng)動(dòng)脈直接流入靜脈，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血循環(huán)速度加快。這種血流改變，引起大量“腦盜血”現象。由于動(dòng)脈血直接流入靜脈內，使動(dòng)脈內壓大幅度下降，供血動(dòng)脈內壓由正常體循環(huán)平均動(dòng)脈壓的90%，降至45.1%～61.8%，而靜脈內壓上升，引起病變范圍內靜脈回流受阻而致靜脈怒張、扭曲。動(dòng)脈壓的下降以及“腦缺血”現象，使動(dòng)脈的自動(dòng)調節功能喪失，致使動(dòng)脈擴張，以彌補遠端腦供血不足。動(dòng)脈內血流的沖擊致使動(dòng)脈瘤形成，以及靜脈長(cháng)期怒張、扭曲，形成巨大靜脈瘤。這都是動(dòng)靜脈畸形破裂出血的因素。靜脈內血流加快，血管壁增厚，靜脈內含有動(dòng)脈血，手術(shù)時(shí)可見(jiàn)靜脈呈鮮紅色，與動(dòng)脈難以區別，這稱(chēng)之為靜脈的動(dòng)脈化。隨著(zhù)動(dòng)靜脈的擴張，盜血量日益增加使病變范圍逐漸擴大。