DM和PM的病因與發(fā)病機制尚未明了，可能與以下因素有關(guān)：

　　1、感染：已發(fā)現多種感染(細菌、病毒、原蟲(chóng)等)與本病有關(guān)。比較肯定的是JDM，在發(fā)病前常有上呼吸道感染，抗鏈球菌“O”值升高，故認為與細菌感染后變態(tài)反應有關(guān)。在肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周?chē)慕M織細胞和成纖維細胞胞漿和核內發(fā)現多種病毒樣顆粒，在部分患者血清中還可檢測到增高的病毒抗體，尤其是副黏液病毒。但向動(dòng)物轉移這些有病毒感染患者的肌肉和血漿卻未能引起動(dòng)物肌肉炎癥。Jo-1(組氨酰-tRNA合成酶)抗體系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上與一些病毒抗原相近似，是否有“分子模擬”作用尚待進(jìn)一步研究。

　　2、腫瘤：該病伴發(fā)惡性腫瘤的幾率較高，尤其是DM，有的報道高達43%。切除腫瘤病灶能使該病緩解，用患者的腫瘤提出液做皮內試驗，呈陽(yáng)性反應，被動(dòng)轉移試驗亦為陽(yáng)性。患者血清中發(fā)現有針對腫瘤的抗體，腫瘤組織與人體正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間具有交叉抗原性，這些正常組織也能作為抗原與抗腫瘤抗體反應，導致這些組織的病變。但也有相反的觀(guān)點(diǎn)，認為DM/PM患者伴有惡性腫瘤的發(fā)生率與正常人群相比并無(wú)顯著(zhù)增高。

　　3、免疫：雖然DM與PM的病變器官主要是肌肉，但迄今為止并不知道什么是肌肉特異性的自身抗原。