面部血管纖維瘤是什么引起的
廣泛器官發(fā)生紊亂取決于結締組織的原發(fā)缺陷，皮膚病損區均有膠原過(guò)多，鮫魚(yú)皮斑片區則無(wú)甚特殊改變。所謂皮脂腺腺瘤處，可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纖維瘤只有血管性纖維組織。在葉狀白色斑片區有酪氨酸酶活性低的異常色素細胞。
大腦皮質(zhì)、基底結節及腦室壁各處均可見(jiàn)膠質(zhì)增生的特征性硬化性結節，而在小腦、延腦或脊髓部則很少看到。膠質(zhì)瘤常可見(jiàn)到，且常發(fā)生在紋狀體丘腦區。在尸體解剖病例中約80%可見(jiàn)胚胎型腎臟腫瘤，常為多發(fā)性，位于皮質(zhì)下，且屬良性。所謂先天性心臟橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌并過(guò)早分化成不典型的Purkinje細胞。肺臟可呈間質(zhì)性纖維化或纖維平滑肌瘤病伴囊性改變。
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