二尖瓣附瓣（AMVT）是一種極其罕見的先天性心臟異常，可為偶然所見，也可導致左心室流出道梗阻，表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、心悸、疲勞或暈厥等癥狀。土耳其的Muzaffer等學者在2018年第2期的Echocardiography雜志上報道了1例以急性視網(wǎng)膜動脈栓塞發(fā)病的AMVT，實屬罕見。

患者女，42歲，以「急性視網(wǎng)膜動脈閉塞」病史就診，既往無慢性疾病。經(jīng)胸超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)二尖瓣后葉可見一囊狀結構，可活動（圖A和B）。二維和實時三維經(jīng)食管超聲心動圖檢查顯示一柔軟的圓形結構附著于二尖瓣后葉，活動性良好（圖C～G）。主動脈弓、左心房、左心耳和左心室均正常。根據(jù)病變形態(tài)特征及超聲表現(xiàn)，診斷為二尖瓣附瓣。其它影像學檢查如MRI、頸動脈多普勒超聲均無異常。基于上述檢查結果，考慮急性視網(wǎng)膜動脈閉塞為AMVT所致，建議外科手術切除二尖瓣附屬組織，但是患者拒絕，選擇隨訪觀察。

圖C～F二維經(jīng)食管超聲心動圖顯示一柔軟的圓形結構附著于二尖瓣后葉，活動性良好

圖G實時三維經(jīng)食管超聲心動圖顯示一柔軟的圓形結構附著于二尖瓣后葉，活動性良好

二尖瓣附瓣（AMVT）是一種極其罕見的先天性心臟異常。患者臨床表現(xiàn)差異很大，輕者僅表現(xiàn)為無癥狀的心臟雜音，重者可出現(xiàn)暈厥或缺血性腦卒中。在本例中，患者表現(xiàn)為急性視網(wǎng)膜動脈栓塞，經(jīng)過詳盡檢查，未能發(fā)現(xiàn)其它可產(chǎn)生視網(wǎng)膜動脈栓子的病因。AMVT是栓子的潛在來源，可能由于其活動度良好且組織易碎，或者由于血小板聚集引起間斷性栓子形成。據(jù)資料統(tǒng)計，在大多數(shù)病例中AMVT起源于二尖瓣前葉。在作者報導的病例中，AMVT起源于二尖瓣后葉，更屬罕見。