二尖瓣附瓣（AMVT）是一種極其罕見(jiàn)的先天性心臟異常，可為偶然所見(jiàn)，也可導致左心室流出道梗阻，表現為呼吸困難、胸痛、心悸、疲勞或暈厥等癥狀。土耳其的Muzaffer等學(xué)者在2018年第2期的Echocardiography雜志上報道了1例以急性視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞發(fā)病的AMVT，實(shí)屬罕見(jiàn)。

患者女，42歲，以「急性視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞」病史就診，既往無(wú)慢性疾病。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現二尖瓣后葉可見(jiàn)一囊狀結構，可活動(dòng)（圖A和B）。二維和實(shí)時(shí)三維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查顯示一柔軟的圓形結構附著(zhù)于二尖瓣后葉，活動(dòng)性良好（圖C～G）。主動(dòng)脈弓、左心房、左心耳和左心室均正常。根據病變形態(tài)特征及超聲表現，診斷為二尖瓣附瓣。其它影像學(xué)檢查如MRI、頸動(dòng)脈多普勒超聲均無(wú)異常。基于上述檢查結果，考慮急性視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞為AMVT所致，建議外科手術(shù)切除二尖瓣附屬組織，但是患者拒絕，選擇隨訪(fǎng)觀(guān)察。

圖C～F二維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示一柔軟的圓形結構附著(zhù)于二尖瓣后葉，活動(dòng)性良好

圖G實(shí)時(shí)三維經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖顯示一柔軟的圓形結構附著(zhù)于二尖瓣后葉，活動(dòng)性良好

二尖瓣附瓣（AMVT）是一種極其罕見(jiàn)的先天性心臟異常。患者臨床表現差異很大，輕者僅表現為無(wú)癥狀的心臟雜音，重者可出現暈厥或缺血性腦卒中。在本例中，患者表現為急性視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞，經(jīng)過(guò)詳盡檢查，未能發(fā)現其它可產(chǎn)生視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓子的病因。AMVT是栓子的潛在來(lái)源，可能由于其活動(dòng)度良好且組織易碎，或者由于血小板聚集引起間斷性栓子形成。據資料統計，在大多數病例中AMVT起源于二尖瓣前葉。在作者報導的病例中，AMVT起源于二尖瓣后葉，更屬罕見(jiàn)。