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支氣管擴張 可能是哪些疾?。?/h1>
摘要:過敏性支氣管肺曲霉病和結(jié)核病。專家認為上肺葉的淋巴清掃功能遠不及下肺葉,這種發(fā)現(xiàn)可能是吸入性疾病和淋巴管周為主的疾病易發(fā)于上肺的原因,同時上肺葉肺血流典型的重力性分部及較短的氣道路徑也是發(fā)生的原因。
氣管擴張是引起廣泛慢性氣道損傷的最終結(jié)果。許多病例是后天獲得性的,由于誤吸、感染或包括結(jié)節(jié)病、間質(zhì)性肺炎在內(nèi)的彌漫肺纖維化引起的。嚴重的支氣管擴張常見于先天性病變,如囊性纖維化、先天免疫缺陷或軟骨發(fā)育不良等疾病。在這些先天性病變中,反復感染在支氣管擴張的進程中發(fā)揮重要的作用。
 
上、中肺為主的支氣管擴張
 
引起上肺野支氣管擴張的主要病變包括囊性纖維化,結(jié)節(jié)病,硅肺和其他塵肺,過敏性支氣管肺曲霉病和結(jié)核病。專家認為上肺葉的淋巴清掃功能遠不及下肺葉,這種發(fā)現(xiàn)可能是吸入性疾病和淋巴管周為主的疾病易發(fā)于上肺的原因,同時上肺葉肺血流典型的重力性分部及較短的氣道路徑也是發(fā)生的原因。
 
1囊性纖維化
 
囊性纖維化是氯離子傳輸異常的疾病,可以累及肺臟、生殖道和胰腺,是上肺為主支擴最常見的最具有破壞力的先天性疾?。换颊咧形簧嫫谥挥?0多年。囊性纖維化基因編碼的是一種跨膜調(diào)節(jié)傳導的蛋白,它通過氯離子的跨膜傳導來應答式的調(diào)節(jié)囊性腺苷磷酸鹽。這種疾病是常染色體隱性遺傳病,在7號染色體上可以發(fā)現(xiàn)基因異常。
 
炎性介質(zhì)在囊性纖維化的肺實質(zhì)破壞中發(fā)揮重要的作用,氣道上皮細胞是白介素-8的來源,而白介素-8是肺內(nèi)的中性粒細胞的趨化因子,中性粒細胞包含蛋白水解酶,這些酶在宿主防御時釋放脫顆粒。然而,在中性粒細胞壞死后,大量的蛋白水解酶泄漏,更多的抗蛋白水解酶抵制消化重要的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu),例如彈性蛋白和纖維連接蛋白這樣的結(jié)構(gòu)蛋白。結(jié)果是形成支氣管擴張和支氣管軟化。
 
囊性纖維化的經(jīng)典診斷三要素是異常汗液氯離子檢測結(jié)果、肺和胰腺疾病表現(xiàn)。很輕微的囊性纖維化直到成年后才能診斷,頻繁的治療肺部感染是支持診斷的依據(jù)。
 
囊性纖維化患者的肺受損后其分泌物的清除受損主要影響上肺,因為增加的呼吸過程提高了雙肺下葉的淋巴清掃能力。上肺為主的特征在許多病例中均可見到,但不是所有的病例;彌漫分布也較為常見。正常情況肺體積會增加,這在胸片中可以見到,是囊性纖維化的典型表現(xiàn),表明空氣潴留和小氣道病變(圖4a,4b)。CT可見大范圍的囊狀和圓柱狀的支氣管擴張,支氣管管壁及支氣管周圍的間質(zhì)明顯增厚(圖4c,4d),囊性纖維化引起的支氣管擴張比其他原因引起的更典型更廣泛。整個肺不透明的結(jié)節(jié)影是支氣管或細支氣管的粘液嵌塞,樹芽結(jié)節(jié)提示彌漫的細支氣管炎,這是囊性纖維化的典型表現(xiàn)。此外,由于阻塞的支氣管和細支氣管繼發(fā)空氣潴留,所以常常能看到馬賽克低灌注。

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