天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病，特征為薄壁、易于破裂的大皰，組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰，有特征性的免疫學所見。

 

 

　　常先在口腔粘膜發(fā)生水皰，或在某處皮膚先出現(xiàn)大皰。初起時僅有少數(shù)，逐漸遍布全身，皰壁松弛。用手指輕推大皰，可使大皰擴大；稍用力推擦皮損間外觀正常的皮膚亦可使表皮脫落，這種現(xiàn)象叫棘層松解征。水皰周圍多無紅暈。皰液初時澄清。后則混濁含有血液。皰壁破后，呈糜爛面，有漿液滲出及結痂。糜爛面可向周圍擴大，愈合緩慢。若口腔粘膜發(fā)生大皰及糜爛，進食困難，更影響患者的營養(yǎng)狀況。除口腔粘膜外，鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，甚至眼結膜及角膜均可受累?；颊咦杂X瘙癢，并有疼痛。常因皮損繼發(fā)感染或因皮損分泌物及表皮壞死毒素的吸收而有發(fā)熱、畏寒、厭食、乏力等全身癥狀。血中自細胞及y球蛋白多增高。

 

　　本型可由尋常性天皰瘡轉化而來。損害多發(fā)生子皮膚皺褶部位，如腹股溝、外陰部、腋窩、乳房下、頸部、枕后及口腔粘膜等處。初為集簇性水皰或大皰，皰破后，其基底逐漸增殖隆起，出現(xiàn)乳頭樣損害。有膿性分泌物，具惡臭，自覺疼痛。

 

　　3．落葉性天皰瘡

 

　　此型水皰較淺，皰壁更薄和松弛，不但易于破裂，且易干燥，因此水皰常不明顯，在皮面常出現(xiàn)大片鱗屑及痂皮。在痂皮之下有糜爛和滲液，常具惡臭。棘層松解征陽性。本病有時可無明顯水皰而直接出現(xiàn)鱗屑及痂皮。皮損廣泛遍布全身，因其表皮脫落猶如葉片且不斷大量出現(xiàn)，有時可誤認為剝脫性皮炎?？谇徽衬ぽ^少受累，即偶有病變亦較輕微。亦可有發(fā)熱、消瘦等全身癥狀。

 

　　4．紅斑性天皰瘡

 

　　這是一種較為良性的天皰瘡?；颊呓】登闆r一般尚好。皮損初發(fā)于頭皮似脂溢性皮炎或于面部似紅斑性狼瘡，逐漸延至頸部、胸背部，甚至播散全身。在紅斑的基礎上可出現(xiàn)水皰，皰壁薄，易破和結痂。棘層松解征陽性。粘膜損害少見。偶可轉化為落葉性天皰瘡。

 

　　如何治療天皰瘡

 

　　1．支持療法甚為重要，應給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。

 

　　2.皮質類固醇激素為治療本病的首選藥物。開始的劑量需大，以期盡快控制病情，至病情穩(wěn)定后，逐漸調整至維持量，并長期服用。減藥太快或驟然停藥是導致復發(fā)的主要原因。

 

　　3．免疫抑制劑與皮質類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用。

 

　　4．對病情嚴重、大劑量皮質類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。

 

　　5．局部治療對有大面積糜爛者，應按二度燒傷的方式處理，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內溫度，避免著涼。

 

　　該病由于激素用量較大，時間較長，在治療過程中應嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結核活動、高血壓、高血糖、消化道潰瘍、股骨頭壞死、精神癥狀等，一旦出現(xiàn)，請及時就醫(yī)，不得自行處理，以免延誤病情！