一、概述
重癥肌無(wú)力（myastheniagravis,MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AChR受損引起。
流行病學(xué)：
1.該病發(fā)病率為8~20/10萬(wàn)，患病率為50/10萬(wàn)，南方發(fā)病率較高；
2.20~40歲常見(jiàn)，＜40歲女性患病率為男性2~3倍，中年以上發(fā)病者以男性居多；
3.胸腺瘤：50~60歲MG患者多見(jiàn)；
4.10歲以下患者占MG患者的10%，家族性病例少見(jiàn)。
二、病因＆發(fā)病機制
主要是自身抗體介導的突觸后膜AChR損害有關(guān)。
病理：
1.胸腺：80%MG患者胸腺重量增加，淋巴濾泡增生，10~20%合并胸腺瘤。
2.神經(jīng)-肌肉接頭：突出間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺且數量減少。
3.肌纖維：有時(shí)可見(jiàn)肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見(jiàn)肌萎縮。
三、臨床表現
起病形式和誘因：
1.任何年齡均可發(fā)病：兩個(gè)高峰期：20~40歲女性多于男性，約為3:2，40~60歲男性多見(jiàn)，多合并胸腺瘤；
2.隱匿起病，進(jìn)展性或緩解與復發(fā)交替性發(fā)展；
3.誘因：感染、手術(shù)、過(guò)度勞累、妊娠、
分娩等。
肌無(wú)力分布：
1.全身骨骼肌，腦神經(jīng)支配的肌肉更易受累，從一組肌群開(kāi)始逐步擴大；
2.眼外肌麻痹：上瞼下垂、斜視和復試、眼球活動(dòng)受限，瞳孔無(wú)影響，面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌均可受累；
3.四肢肌群：上肢重，近端重，抬臀、上樓梯困難，腱反射及感覺(jué)正常。
肌無(wú)力特點(diǎn)：
1.活動(dòng)后加重，休息后緩解，晨輕暮重。
2.首次抗膽堿酯酶藥物治療效果明顯（MG重要臨床特征）。
肌無(wú)力危象：
1.累及呼吸肌：
咳嗽無(wú)力和呼吸困難，需呼吸機輔助通氣，是致死主要原因；
2.誘因：感染、手術(shù)、精神緊張、全身疾病等。
1.隨—可累及全身隨意運動(dòng)肌（骨骼肌），眼外肌最易受累；
2.波—癥狀波動(dòng)，晨輕暮重，疲勞后加重；
3.逐—可從一組肌肉無(wú)力開(kāi)始，在一至數年內逐步累及其他肌群；
4.流—不同肌群可輪流受累，譬如交替性眼瞼下垂；
5.危象—嚴重到極致，引起周?chē)院粑ソ摺?/div>
受累肌群：首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童。
重癥肌無(wú)力的分型
肌無(wú)力危象：是指肌無(wú)力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴重無(wú)力，導致呼吸困難，喉頭與氣管分泌物增多而無(wú)法排出，需排
痰或人工呼吸。多在重型肌無(wú)力基礎上誘發(fā)，伴有胸腺瘤者更易發(fā)生危象。
肌無(wú)力危象分型：
1.肌無(wú)力危象：抗膽堿酯酶藥物不足所致（占危象的90%以上），表現呼吸困難。
2.膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過(guò)量所致，表現膽堿能毒性反應；肌無(wú)力加重、肌束顫動(dòng)(煙堿樣反應)；瞳孔縮小、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應)，頭痛、精神緊張(中樞神經(jīng)反應)。
3.反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物突然不敏感。
四、診斷
1.病變主要侵犯骨骼肌
2.癥狀晨輕暮重，呈波動(dòng)性
3.抗膽堿酯酶藥物有效
4.AChR抗體滴度增高
5.影像學(xué)發(fā)現胸腺瘤（多40歲以上）
6.重復電刺激呈衰減反應
診斷試驗：
1.肌疲勞試驗(Jolly試驗)：
受累隨意肌快速重復收縮，如連續眨眼50次，可見(jiàn)眼裂逐漸變小；兩臂持續平舉出現上臂下垂，休息后恢復則為陽(yáng)性。
2.抗膽堿酯酶藥物試驗
新斯的明(neostigmine)試驗：新斯的明0.5～1mg肌內注射，20min后肌無(wú)力癥狀明顯好轉，則為陽(yáng)性。
五、治療
1.胸腺切除：
全身型MG、無(wú)手術(shù)禁忌癥的MG病人、久治無(wú)效的眼肌型病人。術(shù)后需要繼續服用藥物。
2.藥物治療：
（1）膽堿酯酶抑制劑：溴吡啶斯的明口服60mg/片，最大劑量12片/日。作用時(shí)間為2-8小時(shí)，所以服藥時(shí)間為6-8小時(shí)。
（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素：大劑量遞減療法：強的松60-80mg/日，出現連續好轉后逐漸減量。
3.血漿置換：
每次約2000ml左右，每周1~3次，連用3~8次。
IgG0.4g/(kg.d),5天為一療程。
六、護理
1.心理護理
MG患者因反復發(fā)作，病程長(cháng)，常常出現情緒低落、煩躁易怒、恐懼等。要用熱情、耐心的服務(wù)取得患者信任，建立良好的護患關(guān)系，對患者的心理問(wèn)題及時(shí)給予疏導。
患者應保持良好的心態(tài)，樂(lè )觀(guān)向上的生活態(tài)度，穩定的情緒，避免大喜大悲。
2.基礎護理
安置患者在安靜的病房，利于患者充分休息。
生活協(xié)助：生活不能自理者，給予生活協(xié)助，避免過(guò)勞。
預防跌倒：
3.飲食護理
重癥肌無(wú)力是一種慢性疾病，患者應學(xué)會(huì )自我保養。
飲食清淡適宜，以高蛋白、高維生素飲食為主，服激素期間，盡量避免影響大便顏色的食物如動(dòng)物血等。
4.用藥護理
用藥護理對于MG患者的治療非常重要，準確和按時(shí)用藥是護理的關(guān)鍵。必須嚴密觀(guān)察患者的服藥情況，防止漏服或不按時(shí)用藥，并逐步建立患者遵醫囑服藥的行為。避免因服藥不當而誘發(fā)肌無(wú)力危象發(fā)生。
應用糖皮質(zhì)激素：宜在早上服用效果較佳。應逐量遞減，不可減量過(guò)快或驟停，服藥期間應觀(guān)察該藥不良反應。
免疫抑制劑：注意有無(wú)白細胞減少、貧血等，定期檢查血象，并注意對肝、腎功能的損害。
禁用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物：如
利多卡因、安定、氯丙嗪、巴比妥等。
慎用利尿劑及清潔灌腸。
5.重癥肌無(wú)力危象護理
嚴密觀(guān)察病情變化，立即給予氧氣吸入。
加強呼吸道管理，有效排痰、吸痰，保持呼吸道通暢。
床旁備好氣管插管包或氣管切開(kāi)包，隨時(shí)進(jìn)行搶救處理。
嚴密觀(guān)察呼吸音變化，發(fā)現雙側呼吸音強弱不一或肺部可聞及濕羅音時(shí)及時(shí)報告醫生處理。
使用人工呼吸機時(shí)要嚴密觀(guān)察通氣是否適當，發(fā)現通氣過(guò)度或通氣不足，立即給予處理。
6.出院指導
生活有規律，加強營(yíng)養，保證充足的睡眠，注意勞逸結合。
注意保暖，預防受涼并引起呼吸道感染。
保持心情愉快，避免不良的精神刺激。
女性患者發(fā)病期間避免妊娠，待病情控制并穩定一段時(shí)間后再懷孕。
遵醫囑服藥，忌隨意加減及更改藥物。
定期復查，如有不適及時(shí)就診，門(mén)診隨訪(fǎng)。
七、愈后
不同臨床類(lèi)型，以及個(gè)體對治療的不同反應與差異，預后大不相同。反復出現危象或合并胸腺瘤者，預后較差。
臨床痊愈：臨床癥狀、體征消失，能參與正常生活、學(xué)習和工作，停用MG治療藥物，3年以上無(wú)復發(fā)者。
臨床近期痊愈：臨床癥狀、體征消失，能正常生活、學(xué)習和工作，停用MG治療藥物或減量3/4以上，1月以上無(wú)復發(fā)者。
顯效：臨床癥狀、體征明顯好轉，能自理生活，堅持學(xué)習或從事輕微工作，MG治療藥物減量1/2以上，1個(gè)月以上無(wú)復發(fā)者。
好轉：臨床癥狀、體征好轉，生活自理能力有改善，MG治療藥物減量1/4以上，1個(gè)月以上無(wú)復發(fā)者。
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