女性假兩性畸形

1.先天性腎上腺皮質(zhì)增生確診后應(yīng)即開(kāi)始并終身給予可的松類(lèi)藥物，以抑制垂體促腎上腺皮質(zhì)激素的過(guò)量分泌和防止外陰進(jìn)一步男性化及骨骺提前閉合，還可促進(jìn)女性生殖器官發(fā)育和月經(jīng)來(lái)潮，甚至有受孕和分娩的可能;肥大的陰蒂應(yīng)部分切除，僅保留陰蒂頭，使之接近正常女性陰蒂大小;外陰部有融合畸形者，應(yīng)予以手術(shù)矯治，使尿道外口和陰道口分別顯露在外。
2.雄激素不敏感綜合征無(wú)論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發(fā)育成熱后切除雙側(cè)睪丸以防惡變，術(shù)后長(zhǎng)期給予雌激素以維持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應(yīng)提前作整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸。凡陰道過(guò)短有礙性生活者可行陰道成形術(shù)。
3.其他男性假兩性畸形混合型生殖腺發(fā)育不全或單純型生殖腺發(fā)育不全患者的染色體核型中含有XY者，其生殖腺發(fā)生惡變的頻率較高，且發(fā)生的年齡可能很小，故在確診后應(yīng)盡早切除未分化的生殖腺。
4.真兩性畸形性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態(tài)，應(yīng)將不需要的生殖腺切除，保留與其性別相適應(yīng)的生殖腺。一般除陰莖粗大，能勃起，且同時(shí)具有能推納入陰囊內(nèi)的睪丸可按男性撫育外，仍以按女性養(yǎng)育為宜。

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