膽汁性肝硬化

1.熊去氧膽酸
Heathcote等用熊去氧膽酸（每日14mg/kg）治療222例PBC患者，發(fā)現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個(gè)月內可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降，某些患者肝組織病變得到改善。
2.D-青霉胺
能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長(cháng)患者生存期，開(kāi)始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長(cháng)期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀(guān)察白細胞計數變化，必要時(shí)需中止治療。
3.免疫抑制藥
①環(huán)胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量（每日15mg，分3次口服，每周1次）應用可改善組織學(xué)變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長(cháng)期用藥。
4.對癥治療
(1)瘙癢可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開(kāi)始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。
(2)骨質(zhì)疏松及骨化可采用維生素D每日1～2萬(wàn)U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時(shí)間隔2～3月重復1療程。
(3)夜盲癥維生素A，每日2.5～5萬(wàn)U。血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。
(4)凝血機制障礙者維生素K1，每日10mg。
(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。
(6)飲食低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。

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